Zapalenie skórno-mięśniowe to choroba zaliczana do grona miopatii. Jej charakterystycznymi objawami są stany zapalne stawów oraz zmiany dermatologiczne, które pozwalają odróżnić ją od innych miopatii. Diagnostyką i leczeniem zajmuje się lekarz reumatolog.
Zapalenie skórno-mięśniowe – przyczyny
Zapalenie skórno-mięśniowe to miopatia o podłożu autoimmunologicznym, u której podstaw leżą mechanizmy humoralne, w szczególności aktywacja dopełniacza. Wywołują one zmiany o charakterze zapalenia naczyń. Aktywacja dopełniacza prowadzi do tworzenia się i odkładania kompleksu atakującego błonę mikronaczyń, co natomiast prowadzi do lizy komórek śródbłonka, martwicy naczyń włosowatych, niedokrwienia, mikrozawałów, zapalenia i w końcu do zaniku włókien mięśniowych na obwodzie pęczka. Wciąż nie wiadomo jednak, co jest czynnikiem aktywującym dopełniacz. Można zatem stwierdzić, że etiologia choroby nie została poznana.
Warto zaznaczyć, że w około 20% przypadków zapalenia skórno-mięśniowego stwierdza się obecność przeciwciał przeciwjądrowych Mi2, zaś u około 40% pacjentów stwierdza się nieswoiste przeciwciała przeciwjądrowe. Obserwuje się dwa szczyty zachorowań: 5.-14. rok życia (postać dziecięca) i około 40. roku życia.
Zapalenie skórno-mięśniowe – objawy
Obraz kliniczny może różnić się w zależności od postaci zapalenia skórno-mięśniowego. W postaci dziecięcej częściej niż u dorosłych pojawia się zanik mięśni i przykurcze mięśni, rozwój wapnicy, rzadziej obecne są przeciwciała. Z kolei u pacjentów dorosłych przeważnie stwierdza się współistnienie nowotworów. Są to przede wszystkim nowotwory jajnika, trzustki, płuc, żołądka, jelita grubego oraz ziarnica. Charakterystyczne objawy zapalenia skórno-mięśniowego bez względu na wiek to:
- zmiany skórne – rumień heliotropowy, rumień wokół oczu i nosa, grudki (objaw Gottrona) – występowanie zmian rumieniowych lub sinawych, teleangiektazji i nierównomiernych zgrubień skóry nad stawami międzypaliczkowymi;
- objawy mięśniowe – ból mięśni, sztywność mięśni, przykurcze mięśni;
- objawy pozamięśniowe – bóle i obrzęki stawów, owrzodzenia i perforacje przewodu pokarmowego, tachykardia, zmiany śródmiąższowe w płucach;
- wapnica – odkładanie się złogów soli wapnia w tkance podskórnej, powięziach i ścięgnach.
Objawy mięśniowe są postępujące i symetryczne – początkowo dotyczą kończyn górnych i kończyn dolnych. Pacjenci skarżą się na problemy ze wstawaniem z krzesła czy chodzeniem po schodach. W dalszej kolejności osłabienie mięśni rozszerza się na mięśnie zginacze karku. Sztywność mięśni dotyczy nawet do 70% chorych, zwłaszcza dorosłych. W zaawansowanych przypadkach może dojść do zaniku mięśni, jednak odruchy fizjologiczne są zwykle zachowane. Dość typowe dla zapalenia skórno-mięśniowego jest wczesne występowanie przykurczów w stawach łokciowych, stawach biodrowych, stawach skokowych czy stawach kolanowych.
Rozpoznanie zapalenia skórno-mięśniowe
Podstawą rozpoznania zapalenia skórno-mięśniowego są badania laboratoryjne – kinaza keratynowa, LDH, ALT, AST, aktywność CK, OB oraz CRP. Dodatkowo zaleca się wykonanie badania EMG, które w przebiegu choroby uwidacznia cechy pierwotnego uszkodzenia mięśni (stwierdza się je u do 90% chorych). Uzupełniająco wykonać można badanie histopatologiczne biopsji włókna mięśniowego (uwidaczniające nacieki limfocytów T, limfocytów B i makrofagów) oraz badania obrazowe, w tym RTG czy tomografię komputerową. Diagnostykę ułatwia zaobserwowanie charakterystycznych dla zapalenia skórno-mięśniowego zmian dermatologicznych.
Zapalenie skórno-mięśniowe – leczenie
Leczenie chorych na zapalenie skórno-mięśniowe dzieli się na 3 fazy:
- faza inicjującą;
- faza terapii podtrzymującej remisję;
- faza późna – leczenie długoterminowe.
Lekami pierwszego rzutu są glikokortykosteroidy. Większość zaleceń wskazuje na potrzebę wczesnego rozpoczęcia terapii dużymi ich dawkami. Do najczęściej używanych zalicza się m.in. Azatioprynę, Metotreksat, Cyklosporynę A czy Cyklofosfamid. Faza podtrzymująca leczenie to okres po uzyskaniu istotnej poprawy po leczeniu inicjującym. Zazwyczaj rozpoczyna się ona po 6 miesiącach terapii inicjującej. Nie różni się rodzajem stosowanych leków, lecz ich dawkami, które są znacznie mniejsze. Faza leczenia długoterminowego trwa od roku do 3 lat, a jej celem jest uzyskanie trwałej remisji i zmniejszenie konieczności stosowania leków. Uzupełniająco pacjentom zaleca się uczęszczanie na rehabilitację ruchową.
Polecane produkty:
|
Czarnuszka (Nigella Sativa) w kapsułkach
Czarnuszka siewna to roślina, z której pozyskuje się olej o właściwościach potwierdzonych badaniami. W składzie zawiera m.in. niezbędne nienasycone kwasy tłuszczowe (NNKT), czyli takie, których organizm nie jest w stanie sam wytwarzać i musimy dostarczać Zobacz więcej... |
|
Olej z czarnuszki siewnej w płynie
Naturalny, nierafinowany, tłoczony na zimno olej otrzymywany z nasion czarnuszki siewnej pochodzących z ekologicznych upraw. Wykorzystuje się go przy różnego rodzaju problemach skórnych ... Zobacz więcej... |
Bibliografia
- Chwalińska-Sadowska H., Mielnik P., Zapalenie skórno-mięśniowe i wielomięśniowe, Postępy Nauk Medycznych, 2/2011.
- Kucharz E., Widuchowska M., Kopeć-Mędrek M., Kotulska A., Zapalenie wielomięśniowe, skórno-mięśniowe i zapalenie mięśni z ciałkami wtrętowymi, Reumatologia, 50/2012.
- Wisłowska M., Dereń D., Zapalenie wielomięśniowe i skórno-mięśniowe u pacjentów hospitalizowanych na Oddziale Reumatologii CSK MSWiA w latach 2004–2006, Reumatologia, 2/2007.
- Lipowska M., Ryniewicz B., Przebieg i leczenie miopatii zapalnych — opis dwóch przypadków, Polski Przegląd Neurologiczny, 3/2006.
