Neuroblastoma to złośliwy nowotwór wieku dziecięcego, który wywodzi się z niedojrzałych komórek układu współczulnego. Najczęściej chorują dzieci w wieku 1-5 lat, a objawy są mocno zależne od lokalizacji raka. U części najmłodszych dzieci neuroblastoma potrafi nawet samoistnie się cofać, ale w postaciach wysokiego ryzyka wymaga intensywnego leczenia onkologicznego.
Neuroblastoma – przyczyny
Neuroblastoma jest jednym z najczęściej występujących nowotworów litych wieku dziecięcego, ustępując częstością jedynie guzom mózgu. Z punktu widzenia medycznego zaliczana jest do guzów embrionalnych, czyli nowotworów wywodzących się z niedojrzałych komórek, które pozostały po okresie rozwoju płodowego. W prawidłowych warunkach komórki te powinny ulec różnicowaniu i przekształcić się w wyspecjalizowane struktury organizmu. W przypadku neuroblastomy proces ten zostaje zaburzony, co prowadzi do niekontrolowanego namnażania się komórek nowotworowych. Guz rozwija się z neuroblastów, czyli specyficznych komórek układu nerwowego.
Etiologia neuroblastomy, podobnie jak w przypadku większości nowotworów wieku dziecięcego, nie została dotychczas jednoznacznie określona. Wiadomo natomiast, że choroba ta nie ma charakteru zakaźnego i nie może być przenoszona pomiędzy osobami. Niewielki odsetek przypadków, szacowany na około 1%, ma podłoże rodzinne i wiąże się z obecnością mutacji genetycznych, najczęściej dotyczących genu kinazy chłoniaka anaplastycznego. Dotychczas nie zidentyfikowano również jednoznacznych czynników ryzyka sprzyjających rozwojowi neuroblastomy.
Zobacz również: Kancerogeneza.
Neuroblastoma – objawy
Neuroblastoma może rozwijać się w różnych lokalizacjach organizmu. Dlatego nie istnieje jeden, charakterystyczny obraz kliniczny wspólny dla wszystkich pacjentów. Najczęściej guz lokalizuje się w obrębie jamy brzusznej, zwłaszcza w nadnerczach lub w tzw. komórkach zwojowych przy kręgosłupie znajdujących się w tylnej części jamy brzusznej. Rzadziej zmiany nowotworowe mogą występować w tylnej części klatki piersiowej, a także w okolicy szyi.
W zaawansowanych postaciach choroby neuroblastoma może dawać przerzuty do odległych narządów, co stanowi bezpośrednie zagrożenie życia dla dziecka. W takich przypadkach proces leczenia jest zwykle długotrwały, wieloetapowy i mocno skomplikowany.
Bardzo często w przebiegu neuroblastomy u pacjenta pojawiają się objawy ogólne takie jak:
- zmęczenie;
- bladość skóry;
- utrata / brak apetytu i tym samym utrata masy ciała;
- bóle kości;
- utykanie;
- osłabienie organizmu;
- uogólniony dyskomfort;
- anemia;
- spadek liczby płytek krwi (trombocytów);
- podwyższone CRP bez uchwytnej infekcji (wskaźnik stanu zapalnego);
- podwyższenie LDH (dehydrogenaza mleczanowa) i kwasu moczowego (marker rozpadu komórek – ich wzrost może świadczyć o szybkim wzroście guza).
Dość charakterystycznym objawem choroby są ponadto krwiaki okularowe. To zasinienia, często z obrzękiem powiek bez urazu, z wytrzeszczem jednej lub obu gałek ocznych. Duszności i trudności w połykaniu pojawiają się wówczas, gdy guz dotyczy obszaru klatki piersiowej i uciska na tchawicę, oskrzela albo przełyk. Z kolei wzdęty brzuch, zaparcia, problemy z oddawaniem moczu występują wówczas, gdy guz umiejscawia się w jamie brzusznej.
Neuroblastoma – diagnostyka
Złotym standardem rozpoznania chorób nowotworowych pozostaje biopsja, która polega na pobraniu fragmentu guza w celu oceny histopatologicznej jego budowy przy użyciu mikroskopu. Dodatkowo wykonuje się badania krwi i badania moczu. W przebiegu diagnostyki onkologicznej dziecko będzie miało wykonany szereg badań obrazowych, które pomogą potwierdzić diagnozę i ustalić stopień zaawansowania choroby. Pokażą one, gdzie w ciele znajduje się nowotwór (tzw. guz pierwotny) oraz czy komórki neuroblastomy rozprzestrzeniły się do innych części ciała (czy dały przerzuty).
Neuroblastoma – leczenie
Leczenie neuroblastomy jest uzależnione od stopnia zaawansowania choroby oraz przypisania pacjenta do odpowiedniej grupy ryzyka. Terapia obejmuje różne kombinacje leczenia chirurgicznego, chemioterapii, radioterapii, immunoterapii oraz terapii celowanych. Postępowanie operacyjne stosowane jest przede wszystkim u pacjentów z nowotworem niskiego i pośredniego ryzyka, a jego celem jest całkowite lub częściowe usunięcie guza. W wielu przypadkach leczenie chirurgiczne uzupełniane jest chemioterapią, stosowaną zarówno przed, jak i po zabiegu operacyjnym.
Radioterapia znajduje zastosowanie głównie u pacjentów z grupy wysokiego ryzyka, szczególnie w sytuacjach, gdy całkowite usunięcie guza nie jest możliwe lub po przeprowadzeniu przeszczepu komórek macierzystych.
Rokowanie w przebiegu neuroblastomy jest zróżnicowane i zależy od wielu czynników. Do głównych zalicza się:
- wczesne rozpoznanie choroby;
- szybkie wdrożenie leczenia onkologicznego;
- ogólny stan zdrowia dziecka;
- lokalizacja zmiany nowotworowej.
Bibliografia
- Masternak M., Neuroblastoma, Lublin 2015.
- Balwierz W., Wieczorek A., Szewczyk K., Śliwińska A., Klepacka T., Drabik G., Szczepański T., Styczyński J., Standardy postępowania diagnostycznego w nerwiaku zarodkowym współczulnym u dzieci, Przegląd Pediatryczny 2019/Vol. 48/No. 3/89-98.
- Bączek T., Neuroblastoma – wyzwanie kliniczne i analityczne, GAZETA AMG 3/2017.
