Sarkoidoza jest wielonarządową chorobą ziarniniakową o nieustalonej etiologii. Najczęściej zajmuje węzły chłonne wnęk, miąższ płucny, narząd wzroku oraz skórę. Dotyczy przede wszystkim osób młodych, między 20. a 40. rokiem życia, przy czym śmiertelność wynosi około 1-5%.
Przyczyny
Mimo wielu wysiłków nie udało się ustalić czynnika etiologicznego dla sarkoidozy. Zauważono, że sarkoidoza częściej występuje u osób z grupą krwi A, zwłaszcza wśród członków rodzin w linii żeńskiej.
Uwagę należy zwrócić również na czynnik środowiskowy, a w szczególności na związki organiczne, nieorganiczne i zakaźne. Za udziałem czynnika zakaźnego przemawia przenoszenie procesu chorobowego w trakcie transplantacji narządowej. Ostatnie doniesienia wskazują na rozwój ziarniny sarkoidalnej po terapii interferonem gamma lub alfa zapalenia wątroby HCV i HCB.
Sarkoidoza często towarzyszy innym chorobom z autoagresji, np. przewlekłemu limfocytarnemu zapaleniu tarczycy Hashimoto, cukrzycy insulinozależnej typu 1 czy zespołowi wielogruczołowatości wielonarządowej.
Objawy
Sarkoidoza może przebiegać bezobjawowo albo objawowo, jako postać ostra lub przewlekła. Około 30% chorych wykazuje objawy ogólne, do których zaliczamy gorączkę, osłabienie, chudnięcie i poty nocne. Kolejna grupa objawów wynika już z zajęcia poszczególnych narządów.
Sarkoidoza układu oddechowego
W przebiegu sarkoidozy najczęściej dochodzi do zajęcia układu oddechowego. U ponad 90% chorych zmiany lokalizują się w miąższu płuc i w węzłach chłonnych wnęk płucnych. Chorzy skarżą się więc na duszności wysiłkowe, suchy kaszel, bóle w klatce piersiowej i pogorszenie tolerancji wysiłku. Zajęcie węzłów chłonnych może dodatkowo przebiegać ze zmianami skórnymi, gorączką czy obrzękami stawów.
Sarkoidoza węzłów chłonnych obwodowych
Objawia się powiększonymi węzłami chłonnymi, zwłaszcza w dołach nad- i podobojczykowych, które stanowią najczęstszy materiał diagnostyczny. Powiększeniu mogą także ulec węzły chłonne w jamie brzusznej.
Pozostałe typy sarkoidozy
- wątroby i/lub śledziony – oba organy zajęte są w około 50-80% przypadków, jednak rzadko dochodzi do ich niewydolności czy do objawów nadciśnienia wrotnego;
- skóry i/lub błon śluzowych – w naszej szerokości geograficznej obejmuje przede wszystkim rumień guzowaty. Może również pojawiać się w bliznach pooperacyjnych i w tatuażach;
- ślinianek i gruczołów łzowych – sarkoidozę ślinianek określa się jako zespół Heerfordta czy zespół suchego oka;
- kostno-stawowa – kości i stawy zajęte są w 39% przypadków. Ziarnina najczęściej rozwija się w paliczkach dalszych rąk i stóp, kościach śródręcza, nadgarstka czy śródstopia. Może jednak zajmować także kręgosłup, kości czaszki lub przegrody nosa;
- ośrodkowego układu nerwowego – występuje objawowo tylko w 10% przypadków. Może objawiać się jako guzy lub limfocytarne zapalenie opon mózgowo-rdzeniowych z uszkodzeniem nerwów czaszkowych;
- serca – ziarnina sarkoidalna lokalizuje się częściej w ścianie lewej komory serca i z czasem prowadzi do niewydolności krążenia;
- układu płciowego i mięśni – w przypadku zajęcia mięśni może wywoływać miopatie czy zapalenie mięśni z charakterystycznym podwyższeniem surowiczej kinazy fosfokreatyninowej i patologicznymi zmianami w USG.
Sarkoidoza – diagnostyka i leczenie
Diagnozę opiera się na łączności obrazu klinicznego z obrazem radiologicznym. W pierwszej kolejności należy wykluczyć gruźlicę ze względu na podobny przebieg kliniczny. Choroba ma różne oblicza, zatem każdy pacjent musi być traktowany indywidualnie.
Chorzy z rozpoznaną sarkoidozą układu oddechowego bez dolegliwości znajdują się pod stałą obserwacją i kontrolą radiologiczną w poradniach chorób płuc. Leczeni są tylko pacjenci z dolegliwościami, bądź Ci, u których doszło do rozwoju ziarniny sarkoidalnej w innych narządach poza układem oddechowym.
Dotychczasowa terapia obejmuje farmakoterapię (leki immunosupresyjne i biologiczne) oraz fizjoterapię celem poprawy jakości życia chorego.
Bibliografia
- Stefański M., Stefańska M., Bruliński K., Etiologia, patogeneza i diagnostyka sarkoidozy – przegląd piśmiennictwa, Medycyna Rodzinna, 19/2016.
- Kempisty A., Sarkoidoza, Postępy Nauk Medycznych, 4/2011.
- Dubaniewicz A., Sarkoidoza – choroba o wielu twarzach, Forum Medycyny Rodzinnej, 1/2009.
Polecane produkty:
Olej z czarnuszki siewnej w płynie
Naturalny, nierafinowany, tłoczony na zimno olej otrzymywany z nasion czarnuszki siewnej pochodzących z ekologicznych upraw. Wykorzystuje się go przy różnego rodzaju problemach skórnych ... Zobacz więcej... | |
Czarnuszka (Nigella Sativa) w kapsułkach
Czarnuszka siewna to roślina, z której pozyskuje się olej o właściwościach potwierdzonych badaniami. W składzie zawiera m.in. niezbędne nienasycone kwasy tłuszczowe (NNKT), czyli takie, których organizm nie jest w stanie sam wytwarzać i musimy dostarczać Zobacz więcej... |