Akromegalia to rzadka, przewlekła choroba wywołana nadmierną produkcją hormonu wzrostu. Charakteryzuje się głównie powiększeniem żuchwy, dłoni i stóp. Choroba dotyczy około 50-70 przypadków na milion, przy czym dwukrotnie bardziej narażone są kobiety.
Przyczyny
Przyczyną akromegalii jest nadmierne wydzielanie hormonu wzrostu, zwanego także somatotropiną (GH). Do tego patologicznego zjawiska prowadzi z kolei najczęściej obecność gruczolaków przysadki, które wywodzą się z komórek somatotropowych. Są to guzy rozwijające się w efekcie mutacji pojedynczej komórki.
Nadmierne wydzielanie somatotropiny wpływa jednocześnie na zwiększenie syntezy somatomedyn (insulinopodobne czynniki wzrostu) w wątrobie i tkankach obwodowych. To natomiast powoduje rozrost tkanek miękkich i kości. Ponadto u dzieci i młodzieży z niezakończonym procesem wzrastania, u których nie doszło jeszcze do zrośnięcia nasad kości długich z trzonami, zwiększone stężenie sometomedyn prowadzi do ich nadmiernego wzrostu, co jest powszechnie znane jako gigantyzm.
Objawy
Objawy akromegalii dzieli się na ogólne oraz dotyczące poszczególnych układów. Do objawów ogólnych zalicza się:
- powiększenie rąk, stóp i twarzoczaszki;
- obrzmienie tkanek miękkich;
- nadmierne owłosienie i wzrost potliwości;
- zmianę barwy głosu;
- przerost języka i tym samym trudności w mowie;
- przyrost masy ciała.
Do pozostałych objawów (dotyczących układów ustroju) należą:
- nadciśnienie tętnicze, kardiomegalia, niewydolność serca;
- obturacyjny bezdech w trakcie snu;
- cukrzyca, wole, nadczynność tarczycy;
- zaparcia;
- impotencja, obniżone libido;
- bóle głowy;
- zespół cieśni nadgarstka;
- niedowłady;
- bóle kostno-stawowe;
- zmiany zwyrodnieniowe.
Objawy zmieniają się osobniczo i zależą od danego pacjenta oraz od jego wieku. Widoczne zmiany budowy ciała są przyczyną niskiej samooceny chorych i ich problemów w kontaktach interpersonalnych. Dodatkowo pacjenci ci częściej chorują na depresję oraz mają wyraźne zmiany nastroju. Jakość ich życia ulega obniżeniu.
Diagnostyka (rozpoznanie)
Rozpoznanie choroby opiera się na objawach klinicznych, ponieważ zwykle choroba widoczna jest już na pierwszy rzut oka. Potwierdza się ją badaniami laboratoryjnymi, które obejmują stwierdzenie zwiększonego wydzielania GH i IGF-1.
O czynnej akromegalii świadczy podwyższone stężenie IGF-1 oraz brak zahamowania wydzielania GH poniżej 0,4 µg/l (ng/ml). Przypadkowy wynik stężenia GH poniżej 1,0 µg/l pozwala wykluczyć aktywną akromegalię. Dodatkowo w momencie rozpoznania choroby należy ocenić obecność i stopień zaawansowania jej powikłań ogólnoustrojowych i zaburzeń metabolicznych.
Mając na uwadze przyczynę akromegalii wykonuje się badanie MRI ukierunkowane na wykrycie obecności guzów w mózgu. Im szybsza prawidłowa diagnoza, tym lepsze wyniki leczenia.
Test z glukozą
Najczęściej w celu potwierdzenia lub wykluczenia rozpoznania wykonywany jest doustny test obciążenia glukozą, o którym wspomniano powyżej. Polega on na oznaczaniu wartości stężeń hormonu wzrostu co 30 minut przez 2 godziny po wypiciu przez chorego napoju zawierającego 75 g glukozy. Zmniejszenie wartości tego hormonu poniżej 1 µg/L przy prawidłowej wartości IGF-1 dla przedziału wiekowego pozwala wykluczyć akromegalię.
Leczenie
Podstawą postępowania leczniczego jest normalizacja wydzielanie hormonu wzrostu. Przy okazji dąży się do zmniejszania masy guza przysadki. Aby osiągnąć oba cele stosuje się farmakoterapię, leczenie operacyjne i radioterapię (znacznie rzadziej). Jakość życia chorych poprawia fizjoterapia.
Dobierając metodę leczniczą należy się kierować wiekiem pacjenta i jego oczekiwaniami, a także zaawansowaniem zarówno akromegalii, jak i chorób współistniejących. Przykładowo, im większy guz przysadki, tym leczenie operacyjne będzie mniej skuteczne. Wówczas należy skupić się na innych, bardziej efektywnych metodach.
Usunięcie ponad 75% masy guza zwiększa skuteczność pooperacyjnego leczenia analogami somatostatyny. Leczenie operacyjne powinno być przeprowadzone przez wykwalifikowanego chirurga specjalizującego się w tego typu przypadkach.
Bibliografia
- Bolanowski M., Ruchała M., Zgliczyński W., (i inni), Akromegalia – nowe spojrzenie na pacjenta. Polskie propozycje postępowania diagnostyczno-terapeutycznego w akromegalii w świetle aktualnych doniesień, Endokrynologia Polska, 65/2014.
- Zawada N., Kunert-Radek J., Akromegalia jako problem interdyscyplinarny, Folia Medica Lodziensia, 38/2011.
- Silverthorn D., Fizjologia człowieka, Wydawnictwo Lekarskie PZWL, Warszawa 2018.
- Zgliczyński W., Postęp w rozpoznawaniu i leczeniu akromegalii, Postępy Nauk Medycznych, 2/2008.
Polecane produkty:
|
Kolagen w proszku na stawy i skórę
Kolagen bioalgi zawiera aż 97% hydrolizowanego kolagenu. Jego opatentowana formuła sprawia, że wchłanialność jest na bardzo wysokim poziomie. Wspomaga łagodzenie objawów już istniejących chorób stawów, dodatkowo zapobiegając pojawianiu się nowych. Zobacz więcej... |
|
Kwas hialuronowy na stawy i skórę
Kwas hialuronowy zapewnia mazi stawowej właściwości lepko-sprężyste, przez co zmniejsza ból w stawach. Dodatkowo wypełnia przestrzenie w naskórku redukując zmarszczki. Sprawia, że skóra wygląda młodziej i polepsza się jej odcień, dając też efekt ... Zobacz więcej... |
