Akromegalia (łac. acromegalia) to rzadka, przewlekła choroba wywołana nadmierną produkcją hormonu wzrostu. Charakteryzuje się głównie powiększeniem żuchwy, dłoni i stóp. Choroba dotyczy około 50-70 przypadków na milion, przy czym dwukrotnie bardziej narażone są kobiety.
Akromegalia – przyczyny
Przyczyną akromegalii jest nadmierne wydzielanie hormonu wzrostu, nazywanego także somatotropiną (GH). Do tego patologicznego zjawiska prowadzi z kolei najczęściej obecność gruczolaków przysadki mózgowej, które wywodzą się z komórek somatotropowych. Są to guzy rozwijające się w efekcie mutacji pojedynczej komórki.
Nadmierne wydzielanie somatotropiny wpływa jednocześnie na zwiększenie syntezy somatomedyn (insulinopodobne czynniki wzrostu) w wątrobie i tkankach obwodowych. To natomiast powoduje rozrost tkanek miękkich i kości. Ponadto u dzieci i młodzieży z niezakończonym procesem wzrastania, u których nie doszło jeszcze do zrośnięcia nasad kości długich z trzonami, zwiększone stężenie sometomedyn prowadzi do ich nadmiernego wzrostu, co jest powszechnie znane jako gigantyzm.
Akromegalia – objawy
Objawy akromegalii dzieli się na ogólne oraz dotyczące poszczególnych układów. Do objawów ogólnych zalicza się:
- powiększenie rąk, stóp i twarzoczaszki;
- obrzmienie tkanek miękkich;
- nadmierne owłosienie i nadpotliwość;
- zmianę barwy głosu;
- przerost języka i tym samym trudności w mowie;
- przyrost masy ciała.
Do pozostałych objawów (dotyczących układów ustroju) należą:
- nadciśnienie tętnicze, kardiomegalia, niewydolność serca;
- obturacyjny bezdech senny;
- cukrzyca, wole, nadczynność tarczycy;
- zaparcia;
- impotencja, obniżone libido;
- bóle głowy;
- zespół cieśni nadgarstka;
- niedowłady;
- bóle kostno-stawowe;
- zmiany zwyrodnieniowe.
Objawy zmieniają się osobniczo i zależą od danego pacjenta oraz od jego wieku. Widoczne zmiany budowy ciała są przyczyną niskiej samooceny chorych i ich problemów w kontaktach interpersonalnych. Dodatkowo pacjenci ci częściej chorują na depresję oraz mają wyraźne wahania nastroju. Jakość ich życia ulega obniżeniu.
Akromegalia – diagnostyka (rozpoznanie)
Rozpoznanie choroby opiera się na objawach klinicznych, ponieważ zwykle choroba widoczna jest już na pierwszy rzut oka. Potwierdza się ją badaniami laboratoryjnymi, które obejmują stwierdzenie zwiększonego wydzielania GH i IGF-1.
O czynnej akromegalii świadczy podwyższone stężenie IGF-1 oraz brak zahamowania wydzielania GH poniżej 0,4 µg/l (ng/ml). Przypadkowy wynik stężenia GH poniżej 1,0 µg/l pozwala wykluczyć aktywną akromegalię. Dodatkowo w momencie rozpoznania choroby należy ocenić obecność i stopień zaawansowania jej powikłań ogólnoustrojowych i zaburzeń metabolicznych.
Mając na uwadze przyczynę akromegalii wykonuje się badanie MRI ukierunkowane na wykrycie obecności guzów w mózgu. Im szybsza prawidłowa diagnoza, tym lepsze wyniki leczenia.
Test z glukozą
Najczęściej w celu potwierdzenia lub wykluczenia rozpoznania wykonywany jest doustny test obciążenia glukozą, o którym wspomniano powyżej. Polega on na oznaczaniu wartości stężeń hormonu wzrostu co 30 minut przez 2 godziny po wypiciu przez chorego napoju zawierającego 75 g glukozy. Zmniejszenie wartości tego hormonu poniżej 1 µg/L przy prawidłowej wartości IGF-1 dla przedziału wiekowego pozwala wykluczyć akromegalię.
Akromegalia – leczenie
Podstawą postępowania leczniczego jest normalizacja wydzielanie hormonu wzrostu. Przy okazji dąży się do zmniejszania masy guza przysadki. Aby osiągnąć oba cele stosuje się farmakoterapię, leczenie operacyjne i radioterapię (znacznie rzadziej). Jakość życia chorych poprawia fizjoterapia.
Dobierając metodę leczniczą należy się kierować wiekiem pacjenta i jego oczekiwaniami, a także zaawansowaniem zarówno akromegalii, jak i chorób współistniejących. Przykładowo, im większy guz przysadki, tym leczenie operacyjne będzie mniej skuteczne. Wówczas należy skupić się na innych, bardziej efektywnych metodach.
Usunięcie ponad 75% masy guza zwiększa skuteczność pooperacyjnego leczenia analogami somatostatyny. Leczenie operacyjne powinno być przeprowadzone przez wykwalifikowanego chirurga specjalizującego się w tego typu przypadkach.
Polecane produkty:
|
Kolagen w proszku na stawy, kości i skórę
Kolagen bioalgi zawiera aż 97% hydrolizowanego kolagenu. Jego opatentowana formuła sprawia, że wchłanialność jest na bardzo wysokim poziomie. Wspomaga łagodzenie objawów już istniejących chorób stawów, dodatkowo zapobiegając pojawianiu się nowych. Zobacz więcej... |
|
Kwas hialuronowy na stawy i skórę
Kwas hialuronowy zapewnia mazi stawowej właściwości lepko-sprężyste, przez co zmniejsza ból w stawach. Dodatkowo wypełnia przestrzenie w naskórku redukując zmarszczki. Sprawia, że skóra wygląda młodziej i polepsza się jej odcień, dając też efekt ... Zobacz więcej... |
Bibliografia
- Bolanowski M., Ruchała M., Zgliczyński W., (i inni), Akromegalia – nowe spojrzenie na pacjenta. Polskie propozycje postępowania diagnostyczno-terapeutycznego w akromegalii w świetle aktualnych doniesień, Endokrynologia Polska, 65/2014.
- Zawada N., Kunert-Radek J., Akromegalia jako problem interdyscyplinarny, Folia Medica Lodziensia, 38/2011.
- Silverthorn D., Fizjologia człowieka, Wydawnictwo Lekarskie PZWL, Warszawa 2018.
- Zgliczyński W., Postęp w rozpoznawaniu i leczeniu akromegalii, Postępy Nauk Medycznych, 2/2008.
