Szukaj
Szukaj

Czerwienica prawdziwa

Spis treści

Kolagen naturalny do picia

Kolagen naturalny do picia

Czerwienica prawdziwa (łac. polycythemia vera) to choroba nowotworowa mieloproliferacyjna, charakteryzująca się znacznym podwyższeniem liczby erytrocytów w organizmie pacjenta. Często towarzyszy temu zwiększone wytwarzanie leukocytów i trombocytów (płytki krwi). Etiologia jest nieznana, a diagnostyką i leczeniem zajmuje się lekarz onkolog.

Czerwienica prawdziwa (łac. polycythemia vera)

Czerwienica prawdziwa – przyczyny

Przyczyny czerwienicy prawdziwej nie zostały do końca poznane. Uważa się, że choroba rozwija się wskutek proliferacji zmutowanego klonu komórkowego wywodzącego się z wielopotencjalnej krwiotwórczej komórki hematopoetycznej (komórki macierzystej szpiku kostnego). Erytrocyty pochodzące z tego patologicznego klonu wykazują nadmierną wrażliwość na erytropoetynę. Uważa się również, że spory wpływ na rozwój choroby ma m.in. aktywacja szlaków przekazywania sygnałów zależnych od kinaz tyrozynowych, a także mutacja V617F w genie kinazy tyrozynowej JAK2.

Czerwienica prawdziwa – objawy

Na samym początku czerwienica prawdziwa może przebiegać bezobjawowo, a u niektórych pacjentów stan ten trwa nawet wiele lat. Jeśli jednak dojdzie do pojawienia się objawów, dotyczą one w pierwszej kolejności erytrocytozy (policytemia):

W dalszej kolejności dochodzi do zwłóknienia szpiku kostnego, ciężkiej niedokrwistości, małopłytkowości. Pojawiają się ogniska metaplazji szpikowej w śledzionie oraz wątrobie. U około 10% chorych czerwienica prawdziwa może przekształcić się w ostrą białaczkę mieloblastyczną lub zespół mielodysplastyczny. Po kilku latach trwania choroby powikłania zakrzepowe występują u więcej niż 50% pacjentów. Zjawiskiem niebezpiecznym, zagrażającym życiu pacjenta jest zakrzepica tętnicza. Dotyczy najczęściej naczyń mózgowych oraz naczyń wieńcowych (prowadząc do zawału serca nawet u połowy chorych).

Diagnostyka czerwienicy prawdziwej

Głównym testem diagnostycznym, wykonywanym u wszystkich chorych z podejrzeniem czerwienicy prawdziwej, jest badanie mutacji JAK2 V617F. Wykonuje się również szczegółową analizę biochemiczną krwi, na podstawie której (u chorych z czerwienicą prawdziwą) obserwuje się zwiększone stężenie hemoglobiny, wzrost liczby i masy erytrocytów, wzrost ilości trombocytów oraz leukocytozę (dotyczy głównie neutrofili). Uzupełnieniem diagnostyki jest biopsja szpiku kostnego i badania cytogenetyczne.

Patronite
Patronite

Czerwienicę prawdziwą zawsze należy różnicować z czerwienicą wtórną, której przyczynami mogą być:

  • przewlekłe choroby płuc;
  • zespół bezdechu sennego;
  • wrodzone wady serca;
  • przebywanie na znacznych wysokościach;
  • choroby nerek.

Inną chorobą mogącą dawać podobne objawy jest czerwienica względna spowodowana znaczną utratą osocza.

Czerwienica prawdziwa – leczenie

Leczenie może różnić się w zależności od wieku, stanu zdrowia pacjenta i zaawansowania choroby. Jego głównym celem jest zmniejszenie ryzyka powikłań zakrzepowych, które są szczególnie groźne u pacjentów po 60. roku życia. Wśród dostępnych metod terapeutycznych znaleźć można:

  • upusty krwi – co 2-3 dni w ilości średnio 300 ml, nie zapominając o następczym uzupełnieniu elektrolitów;
  • farmakoterapię – zastosowanie znajdują leki cytostatyczne, np. INF-alfa, hydroksymocznik czy pipobroman, a także leki przeciwpłytkowe, np. kwas acetylosalicylowy;
  • wysokie nawodnienie organizmu, nawet 2 l płynów dziennie.

Farmakoterapia powinna zostać dobrana szczególnie starannie. Analiza potwierdziła, że zastosowanie w terapii fosforu radioaktywnego, chlorambucylu i pipobromanu zwiększa ryzyko transformacji białaczkowe. Z kolei hydroksymocznik i busulfan nie wykazują działania leukemogennego. Do metod leczenia objawowego zaliczamy farmakoterapię miejscową, np. w formie maści stosowanych przy świądzie skóry.



Polecane produkty:

Bibliografia

  1. Chmielewska-Gorycka L., Prejzner W., Leszczyńska A., Hellmann A., Nietypowy przebieg czerwienicy prawdziwej – opis przypadku, Acta Haematologica Polonica, 45/2014.
  2. Góra-Tybor J., Czerwienica prawdziwa i nadpłytkowość samoistna — diagnostyka i terapia, Hematologia, 2/2014.
Sklep Spirulina
Sklep Spirulina

Zapisz się do newslettera!

Szukaj
Kategorie wpisów
Centrum Fizjoterapeuty
Sklep Fizjoterapeuty
Bezpłatne konsultacje
Kubek dla Fizjoterapeuty
Oferty pracy

Popularne w zdrowie

Zostań z nami

Polecane artykuły

Dodaj komentarz

Twój adres e-mail nie zostanie opublikowany. Wymagane pola są oznaczone *