Zespół mielodysplastyczny to heterogenna grupa nowotworów o różnym przebiegu naturalnym. Charakteryzuje się dysplazją i hiperplazją szpiku kostnego, a także niedoborem jednego lub większej liczby rodzajów komórek we krwi obwodowej. Czas przeżycia chorych z rozpoznaniem zespołu mielodysplastycznego wynosi od kilku miesięcy do kilku lat, w zależności od typu choroby.
Przyczyny zespołu mielodysplastycznego
Mechanizm powstawania choroby jest dość złożony. W patogenezie istotne znaczenie odgrywa zaburzona regulacja produkcji cytokin oraz nieprawidłowa reakcja komórek na czynniki wzrostu. Komórki posiadają prawidłowe receptory dla cytokin, ale zaburzeniu ulega transdukcja sygnału wewnątrz komórki.
W zespole mielodysplastycznym stwierdzono zwiększoną ekspresję receptora dla trombopoetyny oraz nieprawidłową ekspresję genu Evi-1, czego wynikiem jest brak odpowiedzi komórki na erytropoetynę. Hiperplazję szpiku tłumaczy się zwiększoną aktywnością telomerazy – enzymu odpowiedzialnego za podziały komórkowe oraz silną ekspresję (u połowy chorych) białka hamującego apoptozę. W większości przypadków te zespoły są jednak następstwem przypadkowego błędu przy podziale komórki krwiotwórczej.
Rodzaje zespołów mielodysplastycznych
Przebieg i etiologia omawianego zespołu może być różna. Z tego względu wyszczególniono kilka rodzajów zespołów mielodysplastycznych. Są to:
- niedokrwistość oporna na leczenie z obecnością sideroblastów pierścieniowych;
- niedokrwistość oporna na leczenie bez sideroblastów pierścieniowatych;
- cytopenia oporna na leczenie z wieloliniową dysplazją;
- niedokrwistość oporna na leczenie z nadmiarem blastów;
- zespół 5q-;
- zespół mielodysplastyczny niesklasyfikowany.
Powyższa klasyfikacja została zatwierdzona przez Światową Organizację Zdrowia (WHO). Dotychczas zidentyfikowano ponad 150 różnych mutacji, które mogą spowodować, że potomstwo zmienionej komórki spowoduje chorobę z tej grupy, czyli tak naprawdę mamy ponad 150 różnych postaci tej choroby.
Leczenie zespołu mielodysplastycznego
Leczenie choroby zależy od jej zaawansowania, przyczyny i występujących objawów. U pacjentów w grupie niższego ryzyka leczenie polega na stosowaniu czynników stymulujących erytropoezę. U każdego należy kontrolować i ewentualnie korygować poziom: żelaza, kwasu foliowego, witaminy B12. Odpowiedź organizmu na takie leczenie następuje zwykle już po 6-8 tygodniach. W przypadku chorych, u których nie uzyska się odpowiedzi na tę terapię, należy rozważyć udział w badaniu klinicznym, a w przypadku głębokiej cytopenii opornej na leczenie — przeszczepienie allogenicznych krwiotwórczych komórek macierzystych.
W przypadku granulocytopenii stosuje się leczenie czynnikiem stymulującym tworzenie kolonii granulocytów i makrofagów. Z kolei postępowanie w małopłytkowości nie zostało do końca określone. Pierwszą próbą jest przetaczanie koncentratu krwinek płytkowych i stosowanie kwasu traneksamowego.
Leczenie osób z grupy wysokiego ryzyka jest bardziej skomplikowane. Zaleca się przeszczepienie komórek krwiotwórczych od dawcy spokrewnionego, chociaż obecnie podobne wyniki uzyskuje się, przeszczepiając komórki macierzyste od HLA zgodnego dawcy niespokrewnionego. Ponadto u niektórych pacjentów konieczna staje się chemioterapia.
Polecane produkty:
|
Spirulina + Chlorella – naturalne oczyszczanie organizmu
Spirulina i Chlorella to naturalny produkt, który dostarcza witaminy, minerały, a także inne niezbędne do prawidłowego funkcjonowania składniki odżywcze. Dodatkowo skutecznie wspomaga oczyszczanie organizmu, regulację metabolizmu i wzmacnianie układu … Zobacz więcej... |
Bibliografia
- Kata D., Kyrcz-Krzemień S., Zespoły mielodysplastyczne – współczesna diagnostyka, klasyfikacja i leczenie, Postępy Nauk Medycznych, 6/2011.
- Cioch M., Zespoły mielodysplastyczne, Zamojskie Studia i Materiały, 1/2011.
- Szymała K., Komarnicki M., Zespoły mielodysplastyczne, Współczesna Onkologia, 7/2003.
