Reklama

Zespół mielodysplastyczny

Spis treści

Zespół mielodysplastyczny to heterogenna grupa nowotworów o różnym przebiegu naturalnym. Charakteryzuje się dysplazją i hiperplazją szpiku kostnego, a także niedoborem jednego lub większej liczby rodzajów komórek we krwi obwodowej. Czas przeżycia chorych z rozpoznaniem zespołu mielodysplastycznego wynosi od kilku miesięcy do kilku lat, w zależności od typu choroby.

 

Przyczyny zespołu mielodysplastycznego

Mechanizm powstawania choroby jest dość złożony. W patogenezie istotne znaczenie odgrywa zaburzona regulacja produkcji cytokin oraz nieprawidłowa reakcja komórek na czynniki wzrostu. Komórki posiadają prawidłowe receptory dla cytokin, ale zaburzeniu ulega transdukcja sygnału wewnątrz komórki.

W zespole mielodysplastycznym stwierdzono zwiększoną ekspresję receptora dla trombopoetyny oraz nieprawidłową ekspresję genu Evi-1, czego wynikiem jest brak odpowiedzi komórki na erytropoetynę. Hiperplazję szpiku tłumaczy się zwiększoną aktywnością telomerazy – enzymu odpowiedzialnego za podziały komórkowe oraz silną ekspresję (u połowy chorych) białka hamującego apoptozę. W większości przypadków te zespoły są jednak następstwem przypadkowego błędu przy podziale komórki krwiotwórczej.

Rodzaje zespołów mielodysplastycznych

Przebieg i etiologia omawianego zespołu może być różna. Z tego względu wyszczególniono kilka rodzajów zespołów mielodysplastycznych. Są to:

  • niedokrwistość oporna na leczenie z obecnością sideroblastów pierścieniowych;
  • niedokrwistość oporna na leczenie bez sideroblastów pierścieniowatych;
  • cytopenia oporna na leczenie z wieloliniową dysplazją;
  • niedokrwistość oporna na leczenie z nadmiarem blastów;
  • zespół 5q-;
  • zespół mielodysplastyczny niesklasyfikowany.

Powyższa klasyfikacja została zatwierdzona przez Światową Organizację Zdrowia (WHO). Dotychczas zidentyfikowano ponad 150 różnych mutacji, które mogą spowodować, że potomstwo zmienionej komórki spowoduje chorobę z tej grupy, czyli tak naprawdę mamy ponad 150 różnych postaci tej choroby.

Leczenie zespołu mielodysplastycznego

Leczenie choroby zależy od jej zaawansowania, przyczyny i występujących objawów. U pacjentów w grupie niższego ryzyka leczenie polega na stosowaniu czynników stymulujących erytropoezę. U każdego należy kontrolować i ewentualnie korygować poziom: żelaza, kwasu foliowego, witaminy B12. Odpowiedź organizmu na takie leczenie następuje zwykle już po 6-8 tygodniach. W przypadku chorych, u których nie uzyska się odpowiedzi na tę terapię, należy rozważyć udział w badaniu klinicznym, a w przypadku głębokiej cytopenii opornej na leczenie — przeszczepienie allogenicznych krwiotwórczych komórek macierzystych.

W przypadku granulocytopenii stosuje się leczenie czynnikiem stymulującym tworzenie kolonii granulocytów i makrofagów. Z kolei postępowanie w małopłytkowości nie zostało do końca określone. Pierwszą próbą jest przetaczanie koncentratu krwinek płytkowych i stosowanie kwasu traneksamowego.

Leczenie osób z grupy wysokiego ryzyka jest bardziej skomplikowane. Zaleca się przeszczepienie komórek krwiotwórczych od dawcy spokrewnionego, chociaż obecnie podobne wyniki uzyskuje się, przeszczepiając komórki macierzyste od HLA zgodnego dawcy niespokrewnionego. Ponadto u niektórych pacjentów konieczna staje się chemioterapia.



Polecane produkty:

Bibliografia

  1. Kata D., Kyrcz-Krzemień S., Zespoły mielodysplastyczne – współczesna diagnostyka, klasyfikacja i leczenie, Postępy Nauk Medycznych, 6/2011.
  2. Cioch M., Zespoły mielodysplastyczne, Zamojskie Studia i Materiały, 1/2011.
  3. Szymała K., Komarnicki M., Zespoły mielodysplastyczne, Współczesna Onkologia, 7/2003.

Zapisz się do newslettera!

Kategorie wpisów
Centrum Fizjoterapeuty
Sklep Fizjoterapeuty
Bezpłatne konsultacje
Kubek dla Fizjoterapeuty
Oferty pracy

Najpopularniejsze w zdrowie

Zostań z nami

Polecane artykuły

Dodaj komentarz

Twój adres e-mail nie zostanie opublikowany. Wymagane pola są oznaczone *