Zespół Morvana to rzadko diagnozowana choroba o podłożu autoimmunologicznym. Jej obraz kliniczny jest mocno zróżnicowany, można w nim jednak wyszczególnić m.in. miokimie, skurcze mięśniowe czy delirium. Ze względu na brak znajomości przyczyn, nie jest możliwe całkowite jej wyleczenie. U większości pacjentów udaje się jednak uzyskać wieloletnią remisję.
Zespół Morvana – przyczyny
Zespół Morvana został po raz pierwszy opisany w 1880 roku przez Augustina Marie Morvana, a jego obraz kliniczny mocno przypomina zapalenie układu limbicznego. Omawianą patologię zalicza się do grona chorób autoimmunologicznych, a jej etiologia bardzo długo pozostawała niewyjaśniona. Dawniej uważano, że może wynikać z zatrucia metalami ciężkimi (manganem, rtęcią). Później wiązano ją z podwyższonym poziomem IgG w płynie mózgowo-rdzeniowym, nadczynnością tarczycy, miastenią kliniczną i niektórymi nowotworami, takimi jak grasiczak, drobnokomórkowy rak płuc oraz rak prostaty u mężczyzn. Choć choroby te mogą nieco zwiększać ryzyko zespołu Morvana, nie są one czynnikami sprawczymi.
Współcześnie naukowcy i medycy skłaniają się ku twierdzeniu, że zespół wiąże się z obecnością autoprzeciwciał przeciwko kompleksowi kanałów potasowych VGKC. Są one skierowane głównie przeciwko białkom stanowiącym integralną część kompleksów VGKC w tkance mózgowej. Pierwszym zidentyfikowanym celem tych kompleksów u pacjentów z zespołem Morvana był CASPR2.
Zespół Morvana – objawy
Zespół Morvana ma dość ciężki przebieg i może być śmiertelny. Charakteryzuje się wzmożoną aktywnością mięśni i nadpotliwością, jak również szeregiem objawów neurologicznych, takich jak zaburzenia osobowości, halucynacje, wahania nastroju i zaburzenia snu. Do grona typowych objawów zalicza się także:
- miokimie – ruchy mimowolne przybierające postać powolnych fali skurczów mięśniowych, niepowodujące efektu ruchowego;
- świąd skóry;
- delirium – zespół zaburzeń świadomości, do których należą m.in. iluzje, halucynacje, omamy wzrokowe i słuchowe (różnego stopnia) i rodzaju lęki.
Wśród problemów ze snem najczęściej obserwuje się bezsenność.
Diagnostyka zespołu Morvana
Rozpoznanie zespołu Morvana opiera się na wywiadzie zdrowotnym, badaniu przedmiotowym oraz elektromiografii (EMG). Typowe wyniki w EMG to podwójne, potrójne lub zwielokrotnione („miokimiczne”) wyładowania jednostek motorycznych oraz fascykulacje. U blisko 40% pacjentów obserwuje się podwyższone poziomy przeciwciał kompleksów VGKC. Inne badania (w tym obrazowe) dobiera się indywidualnie do pacjenta. Zespół Morvana zawsze należy zróżnicować z innymi chorobami, które mogą dawać zbliżony obraz kliniczny. Są to przede wszystkim: limbiczne zapalenie mózgu, zespół Guillaina-Barrego, neuromiotonia.
Zespół Morvana – leczenie
Istnieje wiele metod, którymi posługują się lekarze podczas leczenia zespołu Morvana. U 90% pacjentów udaje się uzyskać wieloletnią remisję, jednak 10% pacjentów umiera w związku z powikłaniami. Do grona rozmaitych metod należą: terapia złotem, farmakoterapia (podawanie leków przeciwpadaczkowych czy tymektomia (usunięcie chirurgiczne grasicy). W przypadku pacjentów z zespołem Morvana zaleca się jednak wymianę osocza lub podawanie dożylne immunoglobuliny, ponieważ metody te cieszą się najwyższą skutecznością.
Polecane produkty:
|
Olej z czarnuszki siewnej w płynie
Naturalny, nierafinowany, tłoczony na zimno olej otrzymywany z nasion czarnuszki siewnej pochodzących z ekologicznych upraw. Wykorzystuje się go przy różnego rodzaju problemach skórnych ... Zobacz więcej... |
|
Czarnuszka (Nigella Sativa) w kapsułkach
Czarnuszka siewna to roślina, z której pozyskuje się olej o właściwościach potwierdzonych badaniami. W składzie zawiera m.in. niezbędne nienasycone kwasy tłuszczowe (NNKT), czyli takie, których organizm nie jest w stanie sam wytwarzać i musimy dostarczać Zobacz więcej... |
Bibliografia
- Szlachtowska-Tomaszek J., Neurologiczne zespoły paranowotworowe okiem lekarza rodzinnego, Lekarz POZ, 5/2022.
- Masood W., Sitammagari K., Morvan Syndrome, 2022.
