Fizjoexpert Futuro

Zespół Guillaina-Barrégo (GBS) jest ostrym, zapalnym, demielinizacyjnym zespołem wielokorzeniowo-nerwowym występującym w kilku odmianach i podtypach. To nabyta neuropatia zapalna, objawiająca się wiotkim niedowładem mięśni o ostrym początku.

 

Przyczyny

Aż u ponad 70% pacjentów zachorowanie poprzedzone jest na kilka dni lub tygodni infekcją układu pokarmowego lub układu oddechowego, ewentualnie immunizacją lub zabiegiem chirurgicznym.

Etiologia choroby pozostaje nieznana, jednakże przypuszcza się, że ma podłoże immunologiczne. Uważa się, że limfocyty T pomocnicze reagują ze swoistymi antygenami na powierzchni komórek Schwanna lub osłonki mielinowej. Rozważa się również możliwość nieprawidłowej funkcji limfocytów T. Choroba ma swój początek zwykle w wieku dziecięcym, jednak może rozwinąć się także u osób dorosłych. Nie jest uwarunkowana genetycznie.

Objawy

Podczas choroby dochodzi do rozsianego uszkodzenia nerwów obwodowych, nerwów czaszkowych i korzeni rdzeniowych.

W efekcie, zespół Guillaina-Barrégo polega na ostro postępującym, wstępującym i symetrycznym niedowładzie wiotkim kończyn. Odruchy ścięgniste znikają u większości pacjentów w ciągu pierwszego tygodnia choroby. Ponadto bardziej zajęte są odcinki dystalne niż proksymalne. Zwykle objawy rozpoczynają się w kończynach dolnych i kierują się ku kończynom górnym.

Pierwszym objawem mogą być niedowłady nerwów czaszkowych. Do pozostałych objawów można zaliczyć:

  • zajęcie mięśni oddechowych – stanowiące zagrożenie życia i występujące u 25% chorych;
  • zaburzenia czucia – ze wszystkich rodzajów: powierzchniowego, głębokiego, bólu czy temperatury;
  • parestezje na dłoniach i stopach – mogą poprzedzać objawy ruchowe;
  • zaburzenia autonomiczne – jak np. nadciśnienie tętnicze, zaburzenia rytmu serca, zaburzenia w oddawaniu moczu, zaparcia, zaburzenia termoregulacji, zaburzenia źreniczne;
  • objawy psychopatologiczne – jak np. niepokój, omamy, pobudzenie psychoruchowe, epizody depresyjne.

Do bardzo rzadkich objawów należą z kolei:

  • bóle głowy;
  • obrzęk tarczy nerwu wzrokowego;
  • objawy oponowe.

Przebieg choroby

Przebieg zespołu Guillaina-Barrégo jest w 90% jednofazowy. Okres narastania objawów trwa średnio 7-14 dni, następnie ma miejsce okres plateau również trwający 7-14 dni oraz okres zdrowienia trwający do 6-14 miesięcy. Nawrotowy przebieg obserwuje się około 15% pacjentów.

Konferencje Bioptron

Rokowanie zwykle jest dobre i gwarantuje pełne wyzdrowienie w ciągu 4-6 miesięcy. Trwałe objawy ubytkowe pozostają u 10-15% pacjentów. Śmiertelność w przebiegu zaburzeń sercowo-naczyniowych i oddechowych wynosi 3-5%.

Diagnostyka

Do rozpoznania choroby zazwyczaj wystarczą rutynowe badania lekarskie. Nagłe osłabienie oraz symetryczny niedowład to najczęstszy i widoczny gołym okiem objaw. Dodatkowo zauważa się brak odruchów ścięgnistych, zwykle kolanowego i ze ścięgna Achillesa.

Zobacz również: Odruch miotatyczny.

Potwierdzeniem diagnozy może być badanie płynu mózgowo-rdzeniowego, ponieważ cechą charakterystyczną choroby jest wzrost ilości białka w tym płynie.

Zespół Guillaina-Barrégo – leczenie

W części przypadków zespół stanowi zagrożenie życia i wymaga intensywnej terapii, jednak objawy najczęściej są odwracalne. Nieodłącznym elementem postępowania z chorymi jest zapobieganie powikłaniom, takim jak zapalenie płuc czy zakrzepica żył głębokich, właściwa pielęgnacja i odżywianie, a także długotrwała rehabilitacja.

Faza ostra

W ostrej fazie choroby pacjenci powinni być hospitalizowani z możliwością dostępu do oddziału intensywnej terapii. W okresie narastania objawów należy monitorować:

  • czynność serca;
  • ciśnienie tętnicze;
  • czynności oddechowe;
  • objawy opuszkowe.

Uznanym sposobem swoistego leczenia zespołu jest leczenie immunomodulujące, polegające na wymianie osocza lub dożylnym podaniu immunoglobulin. Skraca ono czas fazy ostrej, ale nie wpływa na ostateczny ubytek funkcji ruchowych.

Bardzo istotne jest również leczenie objawowe w przebiegu GBS. Chorzy mogą wymagać respiratoroterapii przez kilka do kilkunastu dni. Przez cały czas prowadzenia sztucznej wentylacji pacjent powinien być poddawany fizjoterapii oddechowej.

Bibliografia

  1. Michałowska M., Zespół Guillaina-Barrégo, Postępy Nauk Medycznych, 11/2009.
  2. Jaszczura M., Morawiecka-Pietrzak M., Woźny Ł., Adamczyk B., Zespół Guillaina-Barrégo – najczęstsza, ale trudna do rozpoznania polineuropatia nabyta, Pediatria i Medycyna Rodzinna, 14/2018.
  3. Kopyta I., Domaradzka E., Zespół Guillain-Barré u dzieci hospitalizowanych na Oddziale Pediatrii i Neurologii Wieku Rozwojowego w latach 2011–2014, Naurologia Dziecięca, 25/2016.
  4. Stasiak K., Wesołowska E., Kroczka S., Zespół Guillain-Barre u dzieci w latach 2009-2014, Przegląd Lekarski, 3/2016.
Polecane produkty:
Rehabilitacja Wrocław