Mięsak Ewinga stanowi pierwotny nowotwór kości i występuje przede wszystkim u dzieci. Częściej obserwuje się go u chłopców niż u dziewczynek, natomiast szczyt zachorowalności przypada na wiek 10–14 lat w przypadku chłopców oraz 5–9 lat w przypadku dziewczynek. Jest drugim co do częstości występowania nowotworem złośliwym kości (zaraz po kostniakomięsaku). Wymaga wieloetapowego leczenia onkologicznego, a rokowania zależą od wielu czynników.
Mięsak Ewinga – przyczyny
Mięsak Ewinga zaliczany jest do grona drobnokomórkowych mięsaków kości. Najprawdopodobniej wywodzi się z pierwotnych komórek mezenchymalnych cewy nerwowej, czyli neuroektodermy. Przyczyny choroby nie są znane, natomiast wśród możliwych czynników ryzyka wymienia się przede wszystkim:
- promieniowanie jonizujące;
- dodatni wywiad rodzinny;
- wystąpienie przepukliny pępkowej przy urodzeniu.
Mięsak Ewinga – objawy
Omawiany nowotwór rozwija się w jamie szpikowej kości jako miękki, rosnący ekspansywnie guz. Najczęściej lokalizuje się w obrębie kości długich (aż w około 60% przypadków, zwykle w obrębie kości udowej), a dokładniej w ich trzonie, gdzie zwykle przechodzi poza jamę szpikową, wnika w warstwę korową i okostną, dając w rezultacie charakterystyczny obraz ”łupin cebuli”. U blisko 30% pacjentów w chwili rozpoznania stwierdza się obecność przerzutów odległych, także w stosunku do narządów wewnętrznych, np. płuc. Do typowych i najczęściej obserwowanych objawów mięsaka Ewinga zaliczamy:
- ból nasilający się w godzinach nocnych;
- szybko rosnący guz;
- objawy stanu zapalnego z podwyższeniem temperatury ciała.
Ponadto charakterystyczne są:
- nagła utrata masy ciała;
- ogólne zmęczenie i osłabienie organizmu;
- leukocytoza;
- podwyższenie OB;
- anemia.
Ograniczenie ruchomości, deformacja kości, patologiczne złamanie czy obrzęk miejscowy to objawy alarmowe, zmuszające do szukania przyczyn problemu. Jeśli nowotwór rozwija się w okolicy kości miednicy może uciskać na rdzeń kręgowy. To z kolei powoduje rozwój objawów neurologicznych, do których zaliczamy głównie parestezje oraz niedowłady.
Diagnostyka mięsaka Ewinga
Złotym standardem diagnostyki jest badanie RTG całej kości w dwóch projekcjach z objęciem sąsiedniego stawu. Uzupełniająco wykonuje się tomografię komputerową lub rezonans magnetyczny. W obrazie RTG zazwyczaj obserwuje się guz zlokalizowany w trzonie kości, który penetruje do jamy szpikowej. Towarzyszy temu charakterystyczny odczyn okostnowy. Zawsze należy wykonać rozpoznanie histologiczne, które ustala się na podstawie badania tkankowego materiału uzyskanego z biopsji.
Mięsak Ewinga – leczenie
U niektórych pacjentów wykonuje się częściowe lub radykalne usunięcie zmienionej nowotworowo kości. Zawsze postępowanie chirurgiczne musi być uzupełnione chemioterapią i radioterapią, ponieważ mięsak Ewinga jest nowotworem promienioczułym, czyli bardzo dobrze reaguje na radioterapię. Jest ona prowadzona w dwóch etapach. Najczęściej wybieranymi lekami podczas chemioterapii są natomiast: leki alkilujące i antracykliny (np. cyklofosfamid, ifosfamid, daktynomycyna). Najwyższą skuteczność obserwuje się przy chemioterapii wielolekowej, np. VACA.
Stałym elementem leczenia mięsaka Ewinga jest także rehabilitacja prowadzona pod okiem doświadczonego fizjoterapeuty. Wykonuje się indywidualnie dobrane ćwiczenia bierne i ćwiczenia czynne, które zapobiegają zanikom mięśniowym oraz pozwalają jak najdłużej zachować pełną sprawność. Ponadto wpływają pozytywnie na psychikę pacjenta.
Rokowania
Jeśli mięsak Ewinga zostanie rozpoznany stosunkowo wcześnie i nie dojdzie jeszcze do przerzutów na narządy wewnętrzne, rokowania są pomyślne. Uleczalność tego nowotworu szacuje się na poziomie 70%. Jeśli jednak doszło już do pojawienia się przerzutów, całkowite wyleczenie możliwe jest zaledwie u 20% pacjentów. Diagnostyką i leczeniem mięsaka Ewinga zajmuje się przede wszystkim lekarz onkolog, który stoi na czele zespołu interdyscyplinarnego.
Polecane produkty:
|
Spirulina + Chlorella – naturalne oczyszczanie organizmu
Spirulina i Chlorella to naturalny produkt, który dostarcza witaminy, minerały, a także inne niezbędne do prawidłowego funkcjonowania składniki odżywcze. Dodatkowo skutecznie wspomaga oczyszczanie organizmu, regulację metabolizmu i wzmacnianie układu … Zobacz więcej... |
Bibliografia
- Świtaj T., Jagodzińska-Mucha P., Mięsak Ewinga, Onkologia w Praktyce Klinicznej, 6/2018.
- Budny A., Litak J., Kulesza B., Czyżewski W., Grochowski C., Mięsak Ewinga, Journal of Education, Health and Sport, 7/2017.
- Kokoszka A., Sas-Korczyńska B., Korzeniowski S., Wyniki leczenia i analiza czynników prognostycznych u dorosłych chorych na mięsaka Ewinga w materiale Centrum Onkologii w Krakowie, Współczesna Onkologia, 2/2007.
