Choroba Pageta jest przewlekłą chorobą metaboliczną kości, cechującą się ogniskowym zaburzeniem fizjologicznej równowagi pomiędzy czynnością resorpcyjną komórek kościogubnych (osteoklastów) i czynnością kościotwórczą komórek kościotwórczych (osteoblastów). Prowadzi do chaotycznej przebudowy tkanki kostnej.
Choroba Pageta – przyczyny
Etiologia choroby nie jest znana. Sugeruje się zakażenie osteoklastów przez wirusy, których fragmenty znajdowano w osteoklastach kości pagetowskiej. Istotną rolę odgrywają prawdopodobnie również czynniki genetyczne m.in. mutacja genu kodującego osteoprotegerynę, która z kolei reguluje aktywność osteoklastów. Około 40% chorych ma bowiem przynajmniej jednego chorego wśród krewnych pierwszego stopnia.
Choroby Pageta – objawy
Obraz kliniczny choroby Pageta zależy przede wszystkim od lokalizacji oraz rozległości zmian. Zazwyczaj są to:
- dolegliwości bólowe aparatu ruchu z powodu mikrozłamań lub wtórnych zmian zwyrodnieniowo-wytwórczych i przeciążeniowych w stawach i tkankach miękkich okołostawowych (u 80% objawowych chorych);
- ocieplenie zajętej okolicy (z powodu zwiększonego przepływu krwi w ognisku chorobowym);
- zniekształcenie kości (np. szpotawości piszczeli i pogrubienia kości czaszki);
- złamania kości długich (u około 7% chorych), zwykle kości udowej, kości piszczelowej, kości ramiennej lub kości przedramienia. Ponadto złamania mogą być bezobjawowe;
- objawy ucisku nerwów czaszkowych, rdzenia kręgowego i zmniejszonego przepływu krwi przez mózg w przypadku zajęcia kości czaszki;
- zespół podkradania krwi przez tętnicę szyjną zewnętrzną do ogniska chorobowego w kości czaszki na niekorzyść ukrwienia mózgu przez tętnicę szyjną wewnętrzną, powodujący ból głowy, zaburzenia widzenia, osłabienie słuchu i udar niedokrwienny mózgu;
- objawy krążenia hiperkinetycznego, a nawet niewydolności krążenia ze zwiększonym rzutem serca w przypadku rozległych i bogato unaczynionych zmian.
Jak zatem widać, obraz kliniczny może być różnorodny, a wszystko zależy od fizjologii i postępów choroby.
Choroba charakteryzuje się początkowo miejscowym niekontrolowanym zwiększeniem aktywności resorpcyjnej olbrzymich wielojądrzastych osteoklastów. Następnie w tym obszarze wzrasta nadmiernie aktywność osteoblastów, chaotycznie tworzących nową macierz kostną o nieprawidłowej jakości i mikroarchitekturze. Powstaje tzw. kość pagetowska ze współistniejącymi ogniskami rozrzedzenia i zagęszczenia utkania kostnego, wtórnym włóknieniem szpiku kostnego, bogatym unaczynieniem zmienionej tkanki, zmniejszeniem wytrzymałości mechanicznej kości i jej zniekształceniem.
Jeżeli w ognisku chorobowym przeważa osteoliza, to kość traci funkcję podporową, zmniejsza się jej wytrzymałość na obciążenia i dochodzi do jej odkształcenia. Natomiast przewaga procesu kościotworzenia prowadzi do przerostu i pogrubienia kości, która staje się podatna na złamania. W większości przypadków współistnieją ogniska osteolizy i osteosklerozy, z tym że na początku przeważa osteoliza, potem ustala się równowaga zmian litycznych i sklerotycznych, a następnie dominuje sklerotyzacja. Zmiany są ogniskowe – nie rozprzestrzeniają się na sąsiednie kości.
Rozpoznanie
Chorobę Pageta rozpoznaje się na podstawie charakterystycznych objawów radiologicznych i zwiększonej aktywności fosfatazy zasadowej we krwi. W chorobie Pageta trzon kręgu ma zwykle zwiększony wymiar przednio-tylny, a na kolejnych RTG można uwidocznić progresję zmian pagetowskich od litycznych do sklerotycznych, czego nie obserwuje się w przerzutach nowotworowych.
Choroba Pageta – leczenie
Podstawą leczenia jest farmakoterapia, przede wszystkim leki antyresorpcyjne i przeciwbólowe. Głównie stosuje się leki antyresorpcyjne – bisfosfoniany, które u większości chorych powodują szybkie uśmierzenie bólu. Jednocześnie wyniki badań biochemicznych wskazują na zmniejszenie tempa przebudowy kości. Jeśli bisfosfoniany nie są dobrze tolerowane, stosuje się kalcytoninę. Stosuje się również różne metody zwiększające wytrzymałość kości. Należy skupić uwagę na codziennej diecie, a także korzystać z fizjoterapii.
W niektórych przypadkach konieczne jest chirurgiczne uwolnienie usidlonych nerwów lub korekcja w celu zwiększenia zakresu ruchów w stawie.
Zobacz również: Osteomalacja.
Bibliografia
- Szczeklik A., Choroby wewnętrzne, Tom II, Wydawnictwo Medycyna Praktyczna, Kraków 2006.
Polecane produkty:
|
Kwas hialuronowy na stawy i skórę
Kwas hialuronowy zapewnia mazi stawowej właściwości lepko-sprężyste, przez co zmniejsza ból w stawach. Dodatkowo wypełnia przestrzenie w naskórku redukując zmarszczki. Sprawia, że skóra wygląda młodziej i polepsza się jej odcień, dając też efekt ... Zobacz więcej... |
|
Kolagen w proszku na stawy, kości i skórę
Kolagen bioalgi zawiera aż 97% hydrolizowanego kolagenu. Jego opatentowana formuła sprawia, że wchłanialność jest na bardzo wysokim poziomie. Wspomaga łagodzenie objawów już istniejących chorób stawów, dodatkowo zapobiegając pojawianiu się nowych. Zobacz więcej... |
