Zaburzenia krzepnięcia krwi to grupa schorzeń i chorób, w przebiegu których obserwuje się nieprawidłowe krzepnięcie krwi. Występują stosunkowo zawsze i niemal we wszystkich przypadkach są dziedziczone. To niebezpieczne zjawisko, ponieważ prawidłowe procesy krzepnięcia umożliwiają sprawne gojenie się uszkodzeń ciała i zapobiegają wykrwawieniom. Jeśli zostają zaburzone, może to skończyć się nawet śmiercią.
Zaburzenia krzepnięcia krwi – przyczyny
Wyróżnia się 3 podstawowe grupy etiologiczne przyczyniające się do zaburzeń krzepnięcia krwi. Są to:
- niedobory czynników krzepnięcia (specyficznych białek odpowiedzialnych za powstawanie skrzepu i gojenie się ran);
- wady w budowie ścian naczyń krwionośnych;
- nieprawidłowa budowa lub nieodpowiednia liczba płytek krwi (trombocytów).
Choć najczęściej są to wady wrodzone, do zaburzeń krzepnięcia krwi może doprowadzić np. przewlekłe przyjmowanie niektórych leków (glikokortykoidy). Dziedziczne zaburzenia krzepnięcia krwi występują jednak znacznie częściej, a wśród nich aż do 1% populacji dotyczy choroba von Willebranda, wynikająca z niedoboru osoczowego czynnika krzepnięcia VWF. Z nieco mniejszą częstotliwością występuje hemofilia A i B.
Układ krzepnięcia wraz z wiekiem dąży do nadkrzepliwości, co jest zjawiskiem fizjologicznym, związanym ze starzeniem się organizmu. Miejsce mają: wzrost stężenia fibrynogenu i wielu czynników krzepnięcia (w tym czynnika von Willebranda, czynnika IX czy czynnika Fitzgeralda). Konsekwencją tego typu zaburzeń krzepnięcia jest wzrost ryzyka chorób sercowo-naczyniowych, takich jak nadciśnienie tętnicze, miażdżyca czy choroba niedokrwienna serca.
Co to jest czynnik krzepnięcia?
Czynniki krzepnięcia to specyficzne białka kontrolujące cały proces krzepnięcia krwi, a więc warunkujące prawidłową hemostazę. Numeruje się je cyframi rzymskimi, a każde powiązanie z nimi zaburzenie nosi nazwę pochodzącą od konkretnego czynnika. Występują zaburzenia krzepnięcia krwi związane z niedoborem czynników: I, V, VII, VIII, IX, X, XI, XIII. W przypadku jakiejkolwiek choroby związanej z krzepnięciem krwi podstawą jest wykonanie badań diagnostycznych i określenie, którego czynnika brakuje.
Zaburzenia krzepnięcia krwi – objawy
Zaburzenia krzepnięcia krwi wiążą się ze zwiększoną skłonnością do krwiaków, siniaków czy wybroczyn. Pojawiają się krwawienia z dziąseł nawet podczas codziennego szczotkowania zębów. Nie rzadkie są również krwotoki z nosa, a wszelkie uszkodzenia ciała krwawią intensywniej i dłużej, niż powinny. Wszelkie drobne zabiegi, które w przypadku zdrowych osób nie powodują poważnych konsekwencji (np. ekstrakcja zębów), u osób z zaburzeniami krzepnięcia stają się niebezpieczne. Rana nieprzerwanie krwawi i nie zasklepia się tak szybko, jak powinna. Właśnie z tego względu chorzy zawsze muszą zgłaszać swój stan zdrowia, nawet przez drobnymi zabiegami czy pobieraniem krwi. W przypadku kobiet obserwuje się obfite i długo trwające miesiączki miesiączki.
Nieco rzadziej opisuje się objawy zaburzeń krzepnięcia krwi, których nie widać gołym okiem. Wskutek urazu, wypadku czy nawet zwykłego przewrócenia się może dojść do krwawienia śródstawowego lub do mięśni. Dokładny obraz kliniczny choroby zależy od tego, którego czynnika krzepnięcia krwi brakuje.
Diagnostyka zaburzeń krzepnięcia krwi odbywa się na podstawie badań morfologicznych. Dzieci, których rodzice zmagają się z takimi chorobami, już w momencie narodzin powinny mieć wykonane odpowiednie badania. Przy niektórych zaburzeniach objawy są wyjątkowo łagodne, dlatego zdarza się, że pacjent dowiaduje się o swoim schorzeniu dopiero w dorosłym życiu, całkowicie przez przypadek. Przykładowo podczas wizyty u stomatologa lub przy wykonywaniu tatuażu.
Zobacz również: Skaza krwotoczna.
Zaburzenia krzepnięcia krwi – leczenie
Najskuteczniejszym, stosowanym powszechnie sposobem leczenia zaburzeń krzepnięcia krwi są koncentraty czynników krzepnięcia, które uzupełniają brakujący bądź niepoprawnie funkcjonujący czynnik. Podaje się je dożylnie, a do ich stworzenia potrzebne jest ludzkie osocze. Kobiety z zaburzeniami krzepnięcia krwi powinny zdecydować się na antykoncepcję hormonalną lub wkładki domaciczne, które zapobiegną nadmiernym krwawieniom menstruacyjnym. Pacjenci powinni także przestrzegać zasad:
- stosowanie wyłącznie leków i suplementów przepisanych przez lekarza;
- unikanie przyjmowania aspiryny;
- unikanie dostępnych bez recepty leków przeciwbólowych, które mogą podrażniać śluzówkę żołądka i powodować krwawienia wewnętrzne.
Osoby chore muszą być zawsze gotowe na ewentualne wypadki, warto mieć przy sobie niezbędne akcesoria opatrunkowe. Wyjeżdżając na wakacje należy zabrać ze sobą leki uzupełniające brakujący czynnik krzepnięcia. W Polsce istnieje wiele fundacji i organizacji pomagających takim pacjentom – zawsze dobrym pomysłem będzie zdobycie namiarów do specjalistów.
Polecane produkty:
|
Spirulina + Żelazo - wsparcie dla hemoglobiny
Spirulina + Żelazo od bioalgi jest 100% naturalnym, roślinnym źródłem żelaza. Jest bardzo dobrze przyswajalne przez organizm człowieka, dzięki czemu uzupełnia niedobory żelaza, ale również innych, ważnych składników odżywczych niezbędnych do prawidłowego Zobacz więcej... |
Bibliografia
- Kołodziejczyk J., Wachowicz B., Zaburzenia fibrynolizy jako czynnik ryzyka zakrzepicy, Polski Merkuriusz Lekarski, 160/2009.
- Odnoczko E., Baran B.., Windyga J., Zasady rozpoznawania skaz krwotocznych ze szczególnym uwzględnieniem diagnostyki laboratoryjnej, Hematologia, 4/2016.
- Ziółkowska S., Ziółkowski W., Mądra-Gackowska K., Żekanowska E., Kędziora-Kornatowska K., Zaburzenia hemostazy w wieku podeszłym, Geriatria, 12/2018.
