Kwas hialuronowy

Mastocytoza to choroba charakteryzująca się namnażaniem i gromadzeniem w rozmaitych tkankach komórek tucznych, czyli mastocytów. Należy wiedzieć, że tym mianem można określać kilka chorób, zatem mastocytoza to grupa chorób charakteryzujących się nadmierną proliferacją i nagromadzeniem mastocytów w jednym lub wielu narządach.

 

Z czego wynika mastocytoza?

Wskutek choroby zaburzone zostają mechanizmy powstawania, dojrzewania i proliferacji mastocytów. Prekursorami komórek tucznych są wielopotencjalne hematopoetyczne komórki macierzyste szpiku, ale większość mastocytów dojrzewa poza szpikiem – w wątrobie, śledzionie, węzłach chłonnych, tkance łącznej okołonaczyniowej. Dokładna przyczyna choroby nie została poznana. Wyróżnia się jednak czynniki powodujące degranulację mastocytów i uwalnianie z nich mediatorów. Są to:

  • niektóre leki, w tym morfina, cholina, aspiryna, NLPZ;
  • czynniki fizyczne – ciepło, zimno, wibracja, ucisk, nasłonecznienie;
  • zabiegi inwazyjne – biopsje, endoskopie;
  • czynniki chemiczne – np. alkohol, jad owadów, orzeszki ziemne.

Większość przypadków mastocytozy ma charakter sporadyczny, związany z wystąpieniem autoaktywującej mutacji somatycznej w obrębie genu KIT kodującego białko receptorowe dla czynnika wzrostu komórek tucznych/komórek macierzystych.

Objawy mastocytozy

Objawy choroby dzieli się nieoficjalnie na 3 podstawowe grupy. W pierwszej znajdują się objawy związane z uwalnianiem mediatorów, czyli:

  • obniżenie ciśnienia tętniczego, tachykardia odruchowa, omdlenia, wstrząs, ból głowy – wskutek rozszerzenia naczyń przez histaminę;
  • duszność – jako następstwo skurczu oskrzeli spowodowane działaniem histaminy;
  • nasilenie świądu i zmian dermatologicznych – wskutek działania histaminy;
  • gorączka, ból kostny, osteopenia i osteoporoza – wskutek działania IL-6, heparyny, tryptazy;
  • zmęczenie, utrata masy ciała i wyniszczenie;
  • dyspepsja, biegunka i objawy choroby wrzodowej – wskutek działania histaminy.

W drugiej grupie znajdują się objawy skórne:

Sklep Spirulina
  • żółto- lub czerwonobrązowe plamy i swędzące grudki;
  • objaw Dariera – niemal natychmiastowe wystąpienie pokrzywki po podrażnieniu skóry ze zmianami chorobowymi.

W ostatniej, trzeciej grupie wyróżnia się objawy związane z naciekaniem narządów. Ich wystąpienie zależy więc od tego, które narządy zostaną objęte procesem chorobowym. Mogą wystąpić:

  • powiększenie śledziony i wątroby;
  • zaburzenia wchłaniania – biegunka i utrata masy ciała;
  • cytopenia;
  • osłabienie – związane z niedokrwistością, a także z zespołem upośledzonego wchłaniania i utratą masy ciała;
  • skaza krwotoczna – może być spowodowana małopłytkowością, zmniejszeniem syntezy czynników krzepnięcia w wątrobie, upośledzonym wchłanianiem witaminy K;
  • skłonność do zakażeń – zwłaszcza w przebiegu chorób z upośledzeniem odporności towarzyszących mastocytozie (chłoniaki, szpiczak mnogi);
  • zmiany w sercu, np. zwężenie zastawki aortalnej;
  • patologiczne złamania;
  • objawy ze strony opon mózgowo-rdzeniowych.

Jak zatem widać, obraz kliniczny choroby jest niezwykle różnorodny. Mastocytoza wymaga szeregu badań, aby mogła zostać zdiagnozowana. Warto dokładnie rozpoznać, które narządy i układy zostały zajęte. Przebieg choroby zależy od jej postaci, lokalizacji i rozległości zmian oraz od wieku pacjenta. Postacie mastocytozy występujące we wczesnym dzieciństwie, zajmujące tylko skórę, przebiegają najczęściej łagodnie i mogą ustępować samoistnie. U dorosłych samoistna remisja występuje rzadko. Mastocytozie układowej mogą towarzyszyć chłoniaki nieziarnicze i ziarnicze, agresywnie przebiegające zespoły mieloproliferacyjne, zespoły mielodysplastyczne oraz ostra białaczka nielimfoblastyczna.

Jak rozpoznać mastocytozę?

Podczas diagnostyki należy uwzględnić zarówno postać skórną, jak i układową. Aby rozpoznać tę pierwszą należy ocenić zmiany skórne i obraz histopatologiczny wycinka skóry. Z kolei aby zdiagnozować agresywną mastocytozę układową należy stwierdzić:

  • nacieki narządowe;
  • powyżej 20% mastocytów w szpiku kostnym;
  • powyżej 10% mastocytów we krwi obwodowej.

Dodatkowo trzeba pamiętać, że postaci układowej często nie towarzyszą zmiany skórne. Jednocześnie chorobę należy zróżnicować z innymi, dającymi podobne objawy. W efekcie, w diagnostyce różnicowej bierze się pod uwagę między innymi cukrzycę, guzy chromochłonne, niedobory estrogenu, chorobę wrzodową czy układowe zapalenie naczyń.

Mastocytoza – leczenie

W mastocytozie skórnej stosuje się wyłącznie leczenie objawowe, natomiast w postaci układowej może być wskazane leczenie cytoredukcyjne. Z powodu ryzyka wystąpienia wstrząsu anafilaktycznego chory na mastocytozę powinien wiedzieć, jakie czynniki powodują degranulację mastocytów i ich unikać, a także mieć przy sobie ampułkostrzykawkę z adrenaliną. W celu zmniejszenia ryzyka hipotensji i wstrząsu można stosować profilaktycznie leki blokujące receptory H1 i H2 oraz glikokortykosteroidy.

Polecane produkty:

Bibliografia

  1. Czarny-Działak M., Chmielewski J., Stanisławska I., Florek-Łuszczki M., Przypadek kliniczny mastocytozy współistniejącej z atopowym zapaleniem skóry, Medycyna Ogólna i Nauki o Zdrowiu, 4/2016.
  2. Dereń-Wagemann I., Kuliszkiewicz-Janus M., Kuliczkowski K., Mastocytoza – rozpoznawanie i leczenie, Postępy Higieny i Medycyny Doświadczalnej, 63/2009.
  3. Szczeklik A., Choroby wewnętrzne, tom II, Wydawnictwo Medycyna Praktyczna, Kraków 2006.
Rehabilitacja Wrocław