Szukaj
Szukaj

Mastocytoza

Spis treści

Kolagen naturalny do picia

Kolagen naturalny do picia

Mastocytoza to choroba charakteryzująca się namnażaniem i gromadzeniem w rozmaitych tkankach komórek tucznych, czyli mastocytów. Należy wiedzieć, że tym mianem można określać kilka chorób, zatem mastocytoza to grupa chorób charakteryzujących się nadmierną proliferacją i nagromadzeniem mastocytów w jednym lub wielu narządach.

 

Z czego wynika mastocytoza?

Wskutek choroby zaburzone zostają mechanizmy powstawania, dojrzewania i proliferacji mastocytów. Prekursorami komórek tucznych są wielopotencjalne hematopoetyczne komórki macierzyste szpiku, ale większość mastocytów dojrzewa poza szpikiem – w wątrobie, śledzionie, węzłach chłonnych, tkance łącznej okołonaczyniowej. Dokładna przyczyna choroby nie została poznana. Wyróżnia się jednak czynniki powodujące degranulację mastocytów i uwalnianie z nich mediatorów. Są to:

  • niektóre leki, w tym morfina, cholina, aspiryna, NLPZ;
  • czynniki fizyczne – ciepło, zimno, wibracja, ucisk, nasłonecznienie;
  • zabiegi inwazyjne – biopsje, endoskopie;
  • czynniki chemiczne – np. alkohol, jad owadów, orzeszki ziemne.

Większość przypadków mastocytozy ma charakter sporadyczny, związany z wystąpieniem autoaktywującej mutacji somatycznej w obrębie genu KIT kodującego białko receptorowe dla czynnika wzrostu komórek tucznych/komórek macierzystych.

Objawy mastocytozy

Objawy choroby dzieli się nieoficjalnie na 3 podstawowe grupy. W pierwszej znajdują się objawy związane z uwalnianiem mediatorów, czyli:

  • obniżenie ciśnienia tętniczego, tachykardia odruchowa, omdlenia, wstrząs, ból głowy – wskutek rozszerzenia naczyń przez histaminę;
  • duszność – jako następstwo skurczu oskrzeli spowodowane działaniem histaminy;
  • nasilenie świądu i zmian dermatologicznych – wskutek działania histaminy;
  • gorączka, ból kostny, osteopenia i osteoporoza – wskutek działania IL-6, heparyny, tryptazy;
  • zmęczenie, utrata masy ciała i wyniszczenie;
  • dyspepsja, biegunka i objawy choroby wrzodowej – wskutek działania histaminy.

W drugiej grupie znajdują się objawy skórne:

Sklep Spirulina
Sklep Spirulina
  • żółto- lub czerwonobrązowe plamy i swędzące grudki;
  • objaw Dariera – niemal natychmiastowe wystąpienie pokrzywki po podrażnieniu skóry ze zmianami chorobowymi.

W ostatniej, trzeciej grupie wyróżnia się objawy związane z naciekaniem narządów. Ich wystąpienie zależy więc od tego, które narządy zostaną objęte procesem chorobowym. Mogą wystąpić:

  • powiększenie śledziony i wątroby;
  • zaburzenia wchłaniania – biegunka i utrata masy ciała;
  • cytopenia;
  • osłabienie – związane z niedokrwistością, a także z zespołem upośledzonego wchłaniania i utratą masy ciała;
  • skaza krwotoczna – może być spowodowana małopłytkowością, zmniejszeniem syntezy czynników krzepnięcia w wątrobie, upośledzonym wchłanianiem witaminy K;
  • skłonność do zakażeń – zwłaszcza w przebiegu chorób z upośledzeniem odporności towarzyszących mastocytozie (chłoniaki, szpiczak mnogi);
  • zmiany w sercu, np. zwężenie zastawki aortalnej;
  • patologiczne złamania;
  • objawy ze strony opon mózgowo-rdzeniowych.

Jak zatem widać, obraz kliniczny choroby jest niezwykle różnorodny. Mastocytoza wymaga szeregu badań, aby mogła zostać zdiagnozowana. Warto dokładnie rozpoznać, które narządy i układy zostały zajęte. Przebieg choroby zależy od jej postaci, lokalizacji i rozległości zmian oraz od wieku pacjenta. Postacie mastocytozy występujące we wczesnym dzieciństwie, zajmujące tylko skórę, przebiegają najczęściej łagodnie i mogą ustępować samoistnie. U dorosłych samoistna remisja występuje rzadko. Mastocytozie układowej mogą towarzyszyć chłoniaki nieziarnicze i ziarnicze, agresywnie przebiegające zespoły mieloproliferacyjne, zespoły mielodysplastyczne oraz ostra białaczka nielimfoblastyczna.

Jak rozpoznać mastocytozę?

Podczas diagnostyki należy uwzględnić zarówno postać skórną, jak i układową. Aby rozpoznać tę pierwszą należy ocenić zmiany skórne i obraz histopatologiczny wycinka skóry. Z kolei aby zdiagnozować agresywną mastocytozę układową należy stwierdzić:

  • nacieki narządowe;
  • powyżej 20% mastocytów w szpiku kostnym;
  • powyżej 10% mastocytów we krwi obwodowej.

Dodatkowo trzeba pamiętać, że postaci układowej często nie towarzyszą zmiany skórne. Jednocześnie chorobę należy zróżnicować z innymi, dającymi podobne objawy. W efekcie, w diagnostyce różnicowej bierze się pod uwagę między innymi cukrzycę, guzy chromochłonne, niedobory estrogenu, chorobę wrzodową czy układowe zapalenie naczyń.

Mastocytoza – leczenie

W mastocytozie skórnej stosuje się wyłącznie leczenie objawowe, natomiast w postaci układowej może być wskazane leczenie cytoredukcyjne. Z powodu ryzyka wystąpienia wstrząsu anafilaktycznego chory na mastocytozę powinien wiedzieć, jakie czynniki powodują degranulację mastocytów i ich unikać, a także mieć przy sobie ampułkostrzykawkę z adrenaliną. W celu zmniejszenia ryzyka hipotensji i wstrząsu można stosować profilaktycznie leki blokujące receptory H1 i H2 oraz glikokortykosteroidy.



Polecane produkty:

Bibliografia

  1. Czarny-Działak M., Chmielewski J., Stanisławska I., Florek-Łuszczki M., Przypadek kliniczny mastocytozy współistniejącej z atopowym zapaleniem skóry, Medycyna Ogólna i Nauki o Zdrowiu, 4/2016.
  2. Dereń-Wagemann I., Kuliszkiewicz-Janus M., Kuliczkowski K., Mastocytoza – rozpoznawanie i leczenie, Postępy Higieny i Medycyny Doświadczalnej, 63/2009.
  3. Szczeklik A., Choroby wewnętrzne, tom II, Wydawnictwo Medycyna Praktyczna, Kraków 2006.
Patronite
Patronite

Zapisz się do newslettera!

Szukaj
Kategorie wpisów
Centrum Fizjoterapeuty
Sklep Fizjoterapeuty
Bezpłatne konsultacje
Kubek dla Fizjoterapeuty
Oferty pracy

Popularne w zdrowie

Zostań z nami

Polecane artykuły

Dodaj komentarz

Twój adres e-mail nie zostanie opublikowany. Wymagane pola są oznaczone *