Mieszana choroba tkanki łącznej nie tyle stanowi odrębną jednostkę kliniczną, co skupia w sobie 3 przewlekłe choroby autoimmunologiczne – toczeń rumieniowaty układowy, twardzinę układową i zapalenie wielomięśniowe oraz skórno-mięśniowe.
Mieszana choroba tkanki łącznej – charakterystyka
Jak w przypadku wszystkich chorób o podłożu autoimmunologicznym, tak i tutaj nie określono przyczyn rozwoju mieszanej choroby tkanki łącznej. Sugeruje się połączenie czynników genetycznych oraz środowiskowych. Uważa się jednak, że częściej chorują kobiety, a szczyt zachorowań przypada na 3-4 dekadę życia.
Rozpoznanie choroby przysparza wielu trudności, ponieważ w jej przebiegu zauważa się objawy ze strony różnych narządów czy układów. Niekiedy rozpoznana zostaje tylko jedna choroba, np. twardzina układowa, więc dalsza diagnostyka już nie następuje, a pacjent leczy się tylko na tę jedną chorobę.
Toczeń rumieniowaty układowy
Toczeń rumieniowaty układowy to choroba zapalna, która może dotyczyć prawie każdego organu i układu w ciele człowieka. Niemal wszyscy pacjenci odczuwają dolegliwości bólowe ze strony stawów, czemu towarzyszą nawracające stany zapalne. Stany zapalnie nie powodują jednak nadżerek. Kolejnym częstym objawem jest duża różnorodność objawów skórnych. Około 60% pacjentów cierpi na nadwrażliwość na słońce. Dodatkowo często pojawia się charakterystyczny rumień na twarzy w kształcie motyla (obejmujący nos i policzki). Do pozostałych objawów, które mogą wystąpić zaliczamy:
- przewlekłe zmęczenie i złe samopoczucie;
- niedoczynność tarczycy (nie jest to objaw tocznia, jednak zauważono znaczny wzrost zachorowań wśród osób z toczniem);
- przyspieszone łysienie;
- limfopenia;
- zapalenie błon surowiczych i osierdzia;
- objawy Raynauda;
- objawy neurologiczne – bóle głowy, depresja.
Twardzina układowa
Zwana inaczej sklerodermią, odnosi się głównie do stwardnienia skóry. Wyróżnia się dwie postacie twardziny:
- ograniczoną – dotyczącą skóry i tkanek miękkich;
- uogólnioną – zajmującą również narządy wewnętrzne.
Ograniczona twardzina układowa charakteryzuje się występowaniem bolesnych, rumieniowych zmian, które z czasem ulegają zwłóknieniu. Z kolei twardzina uogólniona powoduje także objaw Raynauda, dysfunkcje przełyku czy podskórne zwapnienia. Najbardziej typowym objawem choroby jest mikrostomia z towarzyszącymi jej bruzdami wokół ust. Mogą nastąpić zmiany w pigmentacji skóry. Do pozostałych objawów zalicza się:
- utratę zmarszczek wokół ust;
- sklerodaktylię;
- przykurcze zgięciowe stawów;
- ścieńczenie skóry;
- zajęcie nerek;
- włókniejące zapalenie pęcherzyków płucnych;
- bóle i sztywność stawów.
Zapalenie wielomięśniowe i skórno-mięśniowe
To choroby powodujące stany zapalne mięśni, a w przypadku zapalenia skórno-mięśniowego także skóry. Obie choroby charakteryzują się symetrycznym osłabieniem mięśni, które postępuje wraz z upływem czasu. Po pewnym okresie od zachorowania trudności mogą sprawiać podstawowe czynności, takie jak wchodzenie po schodach. Z kolei zajęcie mięśni międzyżebrowych i przepony może powodować trudności w oddychaniu. Zapalenie skórno-mięśniowe objawia się dodatkowo:
- grudkami Gottrona – rumieniowe i grudkowate zmiany nad stawami MCP i PIP oraz nad mięśniami prostownikami stawów kolanowych i stawów łokciowych;
- rumieniem heliotropowym – na skórze powiek;
- wysypką – na twarzy, szyi, klatce piersiowej i ramionach;
- zapaleniami naczyń skórnych – które z kolei powodują owrzodzenia;
- zwapnieniami – częściej u pacjentów młodych.
Choroby wykazują również obecność objawów ogólnych, takich jak zmęczenie, gorączka, utrata masy ciała i inne.
Leczenie
Mieszana choroba tkanki łącznej może łączyć w sobie różne objawy w różnych kombinacjach. Właśnie dlatego jej diagnostyka może być trudna, a leczenie skomplikowane. Terapia może być jednak wyłącznie objawowa, ponieważ nie istnieje sposób na całkowite wyleczenie. Leczenie zależy ściśle od występujących objawów oraz od aktywności choroby – przeplatają się ze sobą okresy aktywności i remisji. Leczeniem mieszanej choroby tkanki łącznej zajmuje się reumatolog. Z kolei na poprawę jakości życia, zmniejszanie uciążliwości objawów i opóźnianie ich występowania wpływa rehabilitacja.
Bibliografia
- Coote A., Haslam P., Ortopedia i reumatologia, Wydawnictwo Urban&Partner, Wrocław 2007.
- Jasiewicz A., Samochowiec J., Zaburzenia psychiczne w chorobach tkanki łącznej, Psychiatria, 2/2011.
Polecane produkty:
Olej z czarnuszki siewnej w płynie
Naturalny, nierafinowany, tłoczony na zimno olej otrzymywany z nasion czarnuszki siewnej pochodzących z ekologicznych upraw. Wykorzystuje się go przy różnego rodzaju problemach skórnych ... Zobacz więcej... | |
Czarnuszka (Nigella Sativa) w kapsułkach
Czarnuszka siewna to roślina, z której pozyskuje się olej o właściwościach potwierdzonych badaniami. W składzie zawiera m.in. niezbędne nienasycone kwasy tłuszczowe (NNKT), czyli takie, których organizm nie jest w stanie sam wytwarzać i musimy dostarczać Zobacz więcej... |