Twardzina układowa zwana jest również sklerodermią, co oznacza dosłownie „stwardnienie skóry”. To objaw kilku jednostek chorobowych. Twardzina skóry ogranicza się do skóry i tkanek miękkich, natomiast twardzina uogólniona zajmuje dodatkowo narządy wewnętrzne. Choroba występuje stosunkowo rzadko, przy czym aż 4-krotnie częściej chorują kobiety.
Twardzina skóry – przyczyny
Nie ustalono dokładnych przyczyn choroby. Pod uwagę bierze się połączenie kilku czynników, w tym: genetycznych, środowiskowych i chorobowych. Uważa się, że dana osoba przejawia pewne czynniki genetyczne predysponujące do rozwoju chorób autoimmunologicznych (zmiany w obrębie genów), zaś pozostałe czynniki wpływają na uaktywnienie choroby. Twardzina skóry nie jest natomiast chorobą zakaźną, czyli w żaden sposób nie mogą się nią zarazić, nawet podczas bliskich kontaktów z osobą chorą.
Jak objawia się twardzina skóry?
Twardzina skóry (inaczej: twardzina ograniczona) charakteryzuje się występowaniem bolesnych, rumieniowych zmian, które wraz z czasem ulegają włóknieniu. Wyróżnia się 2 główne postacie choroby skórnej:
- morphea;
- twardzinę linijną.
Morphea cechuje się występowaniem małych i dyskretnych zmian skórnych, które mogą jednak dochodzić do dużych i zlewających się wykwitów, krępujących oraz oszpecających chorego. Natomiast twardzina linijna występuje częściej w dzieciństwie. Pasma zmian skórnych pojawiają się na kończynach i utrudniają (lub uniemożliwiają) prawidłowy rozwój dziecka. Następują zaburzenia wzrostu.
Twardzina skóry rozpoczyna się od fazy zapalnej. Skóra staje się obrzęknięta, napięta, może temu towarzyszyć jej świąd. Zmiany te pojawiają się zazwyczaj w okolicy przedramion, na rękach i początkowo na stopach. W ciągu kilku miesięcy skóra ulega scieńczeniu z postępującymi objawami stwardnienia. Podczas oględzin i badania osoby chorej najczęściej zauważa się następujące objawy:
- sklerodaktylia (stwardnienie skóry obwodowo od stawów śródręczno-paliczkowych);
- mikrostomia (nieprawidłowo małe usta);
- bruzdy wokół ust;
- utrata zmarszczek skóry;
- „wiązanie” skóry z głębiej leżącymi tkankami;
- zmiana pigmentacji skóry;
- przykurcze zgięciowe stawów.
W późniejszych fazach choroby skóra staje się cienka i atroficzna. Charakter zmian skórnych różni się pomiędzy rozsianą, a ograniczoną postacią twardziny, dlatego ważna jest odpowiednia diagnostyka. Twardzinie często towarzyszy suchość oka i błon śluzowych oraz objaw Raynauda.
Leczenie twardziny skórnej
Niestety nie ma skutecznej terapii likwidującej chorobę, ponieważ nie ustalono dokładnych przyczyn jej występowania. Uniemożliwia to zastosowanie terapii przyczynowej. Podobnie jest w przypadku pozostałych chorób autoimmunologicznych z grupy przewlekłych układowych chorób tkanki łącznej. Leki hamujące włóknienie (np. penicylamina czy interferon alfa) mogą być pomocne w zapobieganiu włóknieniu skóry oraz narządów wewnętrznych, jeśli są stosowane we wczesnym okresie choroby. Rokowanie u pacjentów z twardziną obecnie znacznie się poprawiło. Wynika to prawdopodobnie z bardziej skutecznego leczenia powikłań choroby. Chory może dożyć nawet kilkudziesięciu lat i funkcjonować z występującymi objawami skórnymi.
W związku z brakiem leczenia przyczynowego należy skupiać się na terapii objawowej, łagodzącej przejawy skórne choroby. Przede wszystkim należy unikać palenia papierosów, ponieważ zaostrza to przebieg twardziny. Dodatkowo należy szczególnie dbać o swoją skórę, np. poprzez stosowanie odpowiednich kosmetyków pielęgnujących (głównie o działaniu nawilżającym) oraz unikanie wychodzenia na zimno bez odpowiedniego zabezpieczenia skóry.
Polecane produkty:
|
Kolagen w proszku na stawy, kości i skórę
Kolagen bioalgi zawiera aż 97% hydrolizowanego kolagenu. Jego opatentowana formuła sprawia, że wchłanialność jest na bardzo wysokim poziomie. Wspomaga łagodzenie objawów już istniejących chorób stawów, dodatkowo zapobiegając pojawianiu się nowych. Zobacz więcej... |
|
Kwas hialuronowy na stawy i skórę
Kwas hialuronowy zapewnia mazi stawowej właściwości lepko-sprężyste, przez co zmniejsza ból w stawach. Dodatkowo wypełnia przestrzenie w naskórku redukując zmarszczki. Sprawia, że skóra wygląda młodziej i polepsza się jej odcień, dając też efekt ... Zobacz więcej... |
Bibliografia
- Coote A., Haslam P., Ortopedia i reumatologia, Wydawnictwo Urban&Partner, Wrocław 2009.
- Bromirska M., Smoleńska Ż., Zdrojewski Z., Etiologia i czynniki ryzyka rozwoju twardziny układowej – przegląd literatury, Open Journal System, Forum Reumatologiczne, 1/2018.
- Wojteczek A., Zdrojewski Z., Smoleńska Ż., Lizakowski S., Rutkowski B., Twardzinowy przełom nerkowy u chorej z twardziną układową – opis przypadku, Forum Nefrologiczne, 1/2016.
- Zoń-Giebel A., Czerw T., Fotoforeza pozaustrojowa w leczeniu chorych na twardzinę układową, Forum Reumatologiczne, 5/2019.
