Ceruloplazmina jest globuliną po raz pierwszy wyodrębnioną w 1948 roku, uznawaną za główną miedzioproteinę osocza w organizmie ludzkim. To ważny enzym produkowany w wątrobie człowieka, uczestniczący w metabolizmie miedzi i żelaza. Posiada masę cząsteczkową rzędu około 132 kDa, a koduje go gen CPN, zlokalizowany na dłuższym ramieniu chromosomu 3q23-q24.
Ceruloplazmina – charakterystyka
Jedna cząsteczka ceruloplazminy zawiera 6 atomów miedzi (co stanowi do 90% całej puli miedzi znajdującej się w osoczu) i zbudowana jest z 1046 aminokwasów. W jej budowie dokładnie można wyróżnić 6 β-beczułkowych domen, rozmieszczonych na kształt trójkąta. 3 atomy miedzi, wbudowane do cząsteczki tego białka, tworzą grupę w domenie 1, a 3 inne atomy są rozmieszczone w domenach: 2, 4 i 6.
Miedź zawarta w ceruloplazminie decyduje o jej aktywności enzymatycznej. Omawiany związek stanowi enzym należący do grupy oksydaz, którego kofaktorem są właśnie jony miedzi. Jego zawartość w organizmie dorosłego, zdrowego człowieka wynosi 27-38 mg na 100 ml. Można wyodrębnić przynajmniej 4 rodzaje ceruloplazminy, z których 2 różnią się od siebie zawartością histydyny. Ciekawostką jest, że poza surowicą stwierdzono obecność enzymu o podobnych własnościach także w nerkach, wątrobie oraz w krwinkach białych (leukocytach). W surowicy ludzkiej ceruloplazmina występuje we frakcji alfa-globulinowej.
Ceruloplazmina – funkcje
Ceruloplazmina wykazuje zdolność utleniania polifenoli i dwuamin. Wykazano, że jej aktywność jest zależna m.in. od rodzaju i stężenia buforu, jak również, że w buforze EDTA, w którym następuje odłączenie 4 z 8 atomów miedzi, aktywność aminooksydazowa ceruloplazminy obniża się o 50%. W tych warunkach znika też aktywność oksydazy kwasu askorbinowego, gdyż zależy ona od obecności labilnych atomów miedzi. Ceruloplazmina utlenia jony żelaza (Fe2+), umożliwiając połączenie się jonów Fe3+ z białkami transportującymi oraz magazynującymi – z tego względu zaliczana jest do ferroksydaz.
Oznaczanie poziomu ceruloplazminy
Podczas oznaczania poziomu ceruloplazminy, do grona najbardziej swoistych należą metody immunochemiczne, jednak najbardziej rozpowszechnione są metody oparte na oznaczaniu aktywności enzymatycznej tego związku. Substratem, wobec którego wykazuje on szczególną aktywność jest p-fenylo-dwuamina. Ceruloplazminę można także oznaczać na podstawie zawartości miedzi całkowitej w osoczu, choć techniki tej nie można zastosować u pacjentów z chorobą Wilsona.
Ceruloplazmina – obniżone stężenie
Obniżenie stężenia ceruloplazminy obserwuje się w przebiegu wielu chorób neurodegeneracyjnych, takich jak aceruloplazminemia, choroba Parkinsona, choroba Alzheimera. Jednocześnie miejsce ma związek między obniżonym stężeniem ceruloplazminy w surowicy i odkładaniem się jonów Fe2+ w różnych narządach wewnętrznych organizmu. Konsekwencją tego jest oksydacyjne uszkodzenie komórek i ich apoptoza.
Dość charakterystyczną chorobą związaną z ceruloplazminą jest choroba Wilsona. W jej przebiegu zaburzeniu ulega wewnątrzkomórkowy transport miedzi, co z kolei prowadzi do spadku produkcji wspomnianego związku i odkładania się miedzi w tkankach (głównie w mózgu, wątrobie i narządzie wzroku). Nie wszystkie etapy mechanizmów uszkodzenia komórek udało się dotychczas wyjaśnić. Choroba Wilsona jest dziedziczna. Wywołuje ją mutacja określonego genu, który wytwarza białko potrzebne do usuwania nadmiaru miedzi z organizmu. Typowe objawy choroby Wilsona mogą pojawić się w dzieciństwie lub we wczesnej dorosłości i są to przede wszystkim:
- ruchy mimowolne pod postacią nieprawidłowego ułożenia części ciała (dystonii) lub drżenia;
- zaburzenia równowagi lub koordynację ruchów rąk;
- problemy z mową lub połykaniem;
- zaburzenia poznawcze i zachowania;
- problemy z wątrobą, sercem i nerkami;
- niedokrwistość.
Wskazaniem do oznaczenia poziomu ceruloplazminy jest również choroba Menkesa u dzieci – ciężkie, wieloukładowe schorzenie, wynikające z nieprawidłowego metabolizmu miedzi.
Polecane produkty:
|
Spirulina + Chlorella – naturalne oczyszczanie organizmu
Spirulina i Chlorella to naturalny produkt, który dostarcza witaminy, minerały, a także inne niezbędne do prawidłowego funkcjonowania składniki odżywcze. Dodatkowo skutecznie wspomaga oczyszczanie organizmu, regulację metabolizmu i wzmacnianie układu … Zobacz więcej... |
|
Spirulina 100% naturalna
Spirulina platensis - alga o niebiesko-zielonej barwie. Dostarcza kompleks niezwykle ważnych składników odżywczych takich jak m.in. białko, witaminy, minerały, które są niezbędne do prawidłowego funkcjonowania organizmu. Wspomaga regulację metabolizmu … Zobacz więcej... |
Bibliografia
- Wierzbicka D., Gromadzka G., Ceruloplazmina, hefajstyna i cyklopen: trzy multimiedziowe oksydazy uczestniczące w metabolizmie żelaza u człowieka. Postępy Higieny i Medycyny Doświadczalnej, 68/2014.
- Wolanin M., Kłysz B., Członkowska A., Rola ceruloplazminy w chorobach neurodegeneracyjnych, Farmakoterapia w Psychiatrii i Neurologii, 3-4/2014.
- Matysiak-Brynda E., Elektrograwimetryczna detekcja wybranych metaloprotein w roztworach i płynach ustrojowych, Warszawa 2017.
- Roszkowski S., Metabolizm miedzi w ustroju ludzkim w warunkach fizjologicznych i patologicznych, Diagn. Lab., 3/1971.
