Ziarniniakowatość Wegenera to rzadkie schorzenie charakteryzujące się powstawaniem martwiczego ziarniniakowatego zapalenia drobnych naczyń krwionośnych. Choroba zajmuje wiele narządów, jednak zwykle skupia się na drogach oddechowych. Najczęściej dotyczy kobiet między 30. a 50. rokiem życia.
Przyczyny
Etiopatogeneza choroby wciąż nie została poznana. Wiąże się ją jednak z czynnikami infekcyjnymi, genetycznymi i środowiskowymi. Rozważając fakt, że u podłoża ziarniniakowatości Wegenera leży brak równowagi immunologicznej, można podejrzewać że przewlekłe zakażenie może być czynnikiem inicjującym proces chorobowy.
Objawy
Objawy ściśle zależą od zaawansowania choroby. Mogą być różnorodne, do tej pory nie sklasyfikowano konkretnych objawów klinicznych wskazujących z całą pewnością na ziarniniakowatość Wegenera. Zwykle rozpoczyna się ogólnym osłabieniem organizmu i przewlekłym zmęczeniem. Towarzyszy temu brak apetytu, a w związku z nim utrata masy ciała. Mogą, choć nie muszą, wystąpić:
- gorączka;
- nocne poty;
- bóle mięśniowo-stawowe.
Pozostałe objawy wiążą się konkretnie z układem lub narządem wewnętrznym, który został zajęty. Przykładowo, zajęcie górnych dróg oddechowych manifestuje się problemami z oddychaniem, ropną lub krwistą wydzieliną z nosa czy chrypką. Może pojawiać się nawracające zapalenie zatok przynosowych i ucha środkowego. We wczesnej postaci choroby objawy ze strony górnych dróg oddechowych dotyczą aż 70% pacjentów. Równie częste jest zajęcie nerek, które także dochodzi do 70%. Jednakże zajęcie ich często przebiega bezobjawowo, a świadczy o nim nieprawidłowy wynik badania moczu. Rzadziej występuje zajęcie serca (u około 40% chorych), jednak i to nie objawia się w ciężki sposób. W przypadku układu nerwowego dojść może do rozwoju mononeuropatii mnogich lub obwodowej symetrycznej polineuropatii. Zmiany w układzie nerwowym dotyczą do 30% pacjentów. Należy wspomnieć, że choroba może objąć wszystkie narządy i układy organizmu. Te wymienione wyżej zostają jednak zajęte najczęściej.
Diagnostyka
Końcem XX. wieku ustalono kryteria diagnostyczne dla tej jednostki chorobowej. Są to:
- krwinkomocz;
- guzki lub nacieki w obrębie klatki piersiowej widoczne na zdjęciu rentgenowskim;
- owrzodzenia błony śluzowej jamy ustnej lub jamy nosowej;
- stwierdzenie w badaniu histologicznym zapalenia ziarniniakowego.
Ziarniniakowatość Wegenera rozpoznaje się wówczas, gdy występują przynajmniej 2 objawy z powyższych. Jednakże ze względu na długi rozwój objawów, ich nietypowy początek, a także niezbyt charakterystyczny przebieg, choroba często diagnozowana jest ze znacznym opóźnieniem wynoszącym nawet rok czasu.
Triada Wegenera
Ponadto ustalono tak zwaną triadę Wegenera, na którą składają się 3 objawy kliniczne:
- Martwica.
- Obecność ziarniniaków.
- Zapalenie naczyń.
Jednakże jak wspomniano wcześniej, nie należy ściśle się nimi sugerować, ponieważ często mogą nie wystąpić w komplecie.
Leczenie
Od wielu lat podstawą leczenia jest farmakoterapia, obejmująca leki steroidowe oraz cyklofosfamid. Połączenie ich obu umożliwia uzyskanie remisji choroby u około 75% chorych. Jednakże ze względu na rodzaj leków, ich długotrwałe stosowanie wiąże się z licznymi skutkami ubocznymi.
Leczenie objawowe odnosi się do poszczególnych układów, które zostały zajęte. Inne leczenie zostanie podjęte przykładowo podczas zajęcia nerek, a inne podczas zajęcia płuc czy skóry. Dlatego ważna jest wnikliwa diagnostyka.
U około połowy chorych po 5 latach następuje nawrót choroby, zaś około 30% pacjentów wykazuje postać odporną na jakiekolwiek leczenie farmakologiczne. Wówczas rozwiązaniem są dożylne iniekcje. Rokowania odnośnie leczenia są raczej dobre, ponieważ możliwe jest uzyskanie długotrwałych remisji. Jednakże jest to choroba przewlekła, na którą wciąż nie wymyślono żadnego leku. Trwa przez całe życie chorego obejmując okresy remisji i zaostrzeń. Wcześniej, zanim wynaleziono wymienione wyżej leki, czas przeżycia od rozpoznania choroby wynosił maksymalnie pół roku. Obecnie przy stosowanej farmakoterapii z chorobą można przeżyć wiele lat.
Bibliografia
- Przetacznik P., Lewińska M., Lipska E., (i inni), Różnorodność manifestacji klinicznych ziarniniakowatości Wegenera jako przyczyna trudności w prawidłowym rozpoznawaniu choroby, Przypadki Medyczne, 54/2013.
- Lembicz M., Batura-Gabryel H., Nowicka A., Ziarniniakowatość z zapaleniem naczyń – obraz kliniczny i przegląd aktualnych opcji terapeutycznych, Pneumonologia i Alergologia Polska, 1/2014.
- Barzyk-Arciszewska A., Tomera-Proksa T., Gierlotka A., Ziarniniak Wegenera – trafna diagnostyka i szybkie rozpoznanie w Oddziale Laryngologii Szpitala Powiatowego, Otorynolaryngologia, 11/2012.
Polecane produkty:
|
Olej z czarnuszki siewnej w płynie
Naturalny, nierafinowany, tłoczony na zimno olej otrzymywany z nasion czarnuszki siewnej pochodzących z ekologicznych upraw. Wykorzystuje się go przy różnego rodzaju problemach skórnych ... Zobacz więcej... |
|
Czarnuszka (Nigella Sativa) w kapsułkach
Czarnuszka siewna to roślina, z której pozyskuje się olej o właściwościach potwierdzonych badaniami. W składzie zawiera m.in. niezbędne nienasycone kwasy tłuszczowe (NNKT), czyli takie, których organizm nie jest w stanie sam wytwarzać i musimy dostarczać Zobacz więcej... |
