Eozynofilowa ziarniniakowatość z zapaleniem naczyń (łac. granulomatosis allergica et angiitis, ang. eosinophilic granulomatosis with polyangiitis, EGPA) wcześniej znana była jako zespół Churga i Straussa, jednak od tej nazwy się już odchodzi. To ogólnoustrojowe zapalenie małych do średnich naczyń krwionośnych, czego manifestacją jest astma, przejściowe nacieki płucne i hipereozynofilia. Niestety nie ma sposobów na całkowite wyleczenie chorego.
Co to jest eozynofilowa ziarniniakowatość z zapaleniem naczyń?
W klasyfikacji zapaleń małych naczyń wyszczególnia się trzy jednostki chorobowe związane z przeciwciałami przeciwko cytoplazmie neutrofilów (ANCA) oraz pozostałe związane z kompleksami immunologicznymi. Do chorób związanych z występowaniem przeciwciał ANCA należą: ziarniniakowatość z zapaleniem naczyń (GPA), gdzie występują głównie przeciwciała przeciwko proteinazie 3 (PR3-ANCA) oraz mikroskopowe zapalenie naczyń (MPA) i eozynofilowa ziarniniakowatość z zapaleniem naczyń (EGPA) z obecnością przeciwciał przeciw mieloperoksydazie (MPO-ANCA).
Eozynofilowa ziarniniakowatość z zapaleniem naczyń jest chorobą autoimmunologiczną, w przebiegu której miejsce ma przewlekłe, ogólnoustrojowe zapalenie naczyń krwionośnych małego i średniego rozmiaru. Takie naczynia doprowadzają krew do istotnych narządów wewnętrznych, dlatego obraz kliniczny tej choroby może być mocno zróżnicowany.
Eozynofilowa ziarniniakowatość z zapaleniem naczyń – przyczyny
Etiologia choroby niestety wciąż pozostaje nieznana, choć wiadomo, że jest złożona. Podkreśla się dominację objawów nadmiernej aktywności układu Th2. We wczesnym stadium choroby dochodzi do aktywacji komórek CD4Th2 z nadmiernym wydzielaniem IL-4 i IL-13 (swoistych interleukin). Z kolei w drugiej fazie choroby miejsce ma zwiększone wydzielanie IL-5, odpowiadającej za nadmierną produkcję i aktywność eozynofilów oraz opóźnienie ich apoptozy. To właśnie eozynofile są prawdopodobnie kluczowymi komórkami efektorowymi, ich liczba koreluje z aktywnością choroby.
Eozynofilowa ziarniniakowatość z zapaleniem naczyń – objawy
W chorobie wyszczególnia się 3 podstawowe fazy:
- prodromalna – choroby o podłożu atopowym (np. alergiczny nieżyt nosa) oraz astma, ujawniające się przeważnie u pacjentów w wieku około 35 roku życia;
- eozynofilii obwodowej i tkankowej – objawy lokalizują się głównie w płucach i drogach pokarmowych;
- objawów narządowych – są one konsekwencją martwiczego zapalenia naczyń z naciekami kwasochłonnymi.
Klasycznym objawem choroby pozostaje astma, która wyprzedza o około 9 lat rozpoznanie procesu zapalenia naczyń. Druga faza wyróżnia się naciekaniem płuc, serca i poszczególnych struktur układu pokarmowego. Trzecia natomiast często przebiega z objawami ogólnymi (gorączka, utrata masy ciała, osłabienie). Co dość nietypowe, w trzeciej fazie nierzadko obserwuje się spadek nasilenia objawów astmy. W przebiegu eozynofilowej ziarniniakowatości z zapaleniem naczyń widać też zajęcie nerwów obwodowych (np. nerwu strzałkowego), objawy skórne (np. plamica, guzki), zaburzenia trawienia różnego rodzaju oraz najpoważniejsze objawy ze strony nerek.
Diagnostyka eozynofilowej ziarniniakowatości z zapaleniem naczyń
Do rozpoznania choroby bierze się pod uwagę analizę moczu oraz krwi. Do potwierdzenia zapalenia naczyń kluczowa może okazać się biopsja, a więc pobranie fragmentu tkanki do badania mikroskopowego. Najczęściej jest to tkanka płucna bądź tkanka nerwowa.
Eozynofilowa ziarniniakowatość z zapaleniem naczyń – leczenie
Jeśli choroba przebiega łagodnie, pacjentom podaje się glikokortykosteroidy w monoterapii. Jeśli jednak ma przebieg bardziej zaawansowany, stosuje się leczenie immunosupresyjne, np. z zastosowaniem cyklofosfamidu. Przy oporności na obie formy leczenia ostateczną opcją pozostaje podaż interferonu alfa. Niestety nie ma sposobów na całkowite wyleczenie choroby. Główną przyczyną zgonów wśród pacjentów jest zajęcie mięśnia sercowego, a po nim krwotok mózgu i udar.
Polecane produkty:
|
Czarnuszka (Nigella Sativa) w kapsułkach
Czarnuszka siewna to roślina, z której pozyskuje się olej o właściwościach potwierdzonych badaniami. W składzie zawiera m.in. niezbędne nienasycone kwasy tłuszczowe (NNKT), czyli takie, których organizm nie jest w stanie sam wytwarzać i musimy dostarczać Zobacz więcej... |
|
Olej z czarnuszki siewnej w płynie
Naturalny, nierafinowany, tłoczony na zimno olej otrzymywany z nasion czarnuszki siewnej pochodzących z ekologicznych upraw. Wykorzystuje się go przy różnego rodzaju problemach skórnych ... Zobacz więcej... |
Bibliografia
- Brzosko M., Brzosko I., Leczenie rytuksymabem ziarniniakowatości z zapaleniem naczyń i mikroskopowego zapalenia naczyń, Forum Reumatologiczne, 1/2016.
- Wiatr E., Eozynofilowa ziarniniakowatość z zapaleniem naczyń (dawniej zespól Churga-Strauss), Alergia, 2015, 1: 12-15.
