Medfile

Mukowiscydoza jest wrodzoną chorobą dziedziczną polegającą na zaburzeniu wydzielania przez gruczoły zewnątrzwydzielnicze. Choroba najczęściej wywołuje zmiany w układzie oddechowym oraz pokarmowym. W przypadku zmian zlokalizowanych w układzie oddechowym, mukowiscydoza może prowadzić do uszkodzenia płuc, a nawet niewydolności oddechowej. W przewodzie pokarmowym prowadzi do przewlekłych stanów zapalnych trzustki, a niekiedy do wtórnej cukrzycy.

Mukowiscydoza - objawy i leczenie

Objawy mukowiscydozy

Mukowiscydoza w 90% przypadków wywołuje objawy ze strony układu oddechowego, obejmujące między innymi:

  • kaszel;
  • nawracające zapalenie płuc;
  • krwioplucie;
  • zapalenie oskrzelików;
  • obturacyjne zapalenie oskrzeli;
  • przewlekłe zapalenie zatok przynosowych;
  • polipy nosa.

Objawy ze strony przewodu pokarmowego występują w 75% przypadków i obejmują:

  • kamicę żółciową;
  • powiększenie objętości brzucha;
  • obfite i nieuformowane stolce;
  • nawracające zapalenie trzustki;
  • skręt jelita w okresie płodowym;
  • niedrożność smółkową.

Mukowiscydoza może powodować niepłodność, osteoporozę, nawracający obrzęk ślinianek przyusznych oraz wywoływać objaw taki jak palce pałeczkowate.

Mukowiscydoza – fizjoterapia

Fizjoterapia w przypadku osób chorych na mukowiscydozę musi być kontynuowana przez całe życie pacjenta i traktowana jako obowiązkowy zabieg higieniczny. Cele fizjoterapii obejmują:

  • przyzwyczajenie pacjenta do systematyczności wykonywania czynności fizjoterapeutycznych;
  • dążenie do usamodzielnienia pacjenta w jak największym stopniu;
  • jak najwcześniejsze wprowadzenie czynnych form terapii;
  • systematyczne usuwanie zalegającej w drogach oddechowych wydzieliny.

Mukowiscydoza jest również wskazaniem do leczenia uzdrowiskowego. Przykłady uzdrowisk o profilu pulmunologicznym: Ustka, Kołobrzeg, Świnoujście, Ciechocinek, Gołdap, Konstancin-Jeziorna, Krasnobród, Duszniki-Zdrój, Iwonicz-Zdrój, Muszyna-Zdrój, Piwniczna-Zdrój, Polańczyk, Rymanów-Zdrój, Szczawno-Zdrój, Ustroń, Jedlina-Zdrój, Lądek-Zdrój, Rabka-Zdrój, Szczawnica, Wysowa-Zdrój.

Zobacz również: Uzdrowiska w Polsce.

Drenaż

Drenaż oskrzelowy jest jedną z najstarszych metod fizjoterapii. Zalicza się do niej technikę natężonego wydechu, technikę aktywnego cyklu oddechowego, drenaż autogeniczny, technikę zmiennego ciśnienia oskrzelowego Flutter, technikę podwyższonego ciśnienia wydechowego (system PEP). Dobierając odpowiednią technikę drenażu należy uwzględnić wiek pacjenta, jego stopień zaawansowania choroby oraz stopień motywacji, a także nadreaktywność oskrzeli.

Oficjalnie wyróżnia się 6 pozycji drenażowych, w których fizjoterapeuta wykonuje oklepywanie i wstrząsanie klatki piersiowej w celu usunięcia zalegającej wydzieliny zgodnie z kierunkiem oddziaływania siły ciężkości:

1. Leżenie na brzuchu z głową skierowaną lekko w dół (nachylenie tułowia około 45 stopni). W tej pozycji drenuje się płaty dolne obu płuc.
2. Ułożenie na lewym boku z głową skierowaną w dół (nachylenie tułowia około 30 stopni). W tej pozycji drenuje się płat środkowy prawy.
3. Ułożenie na prawym boku z rotacją tułowia do tyłu i głową skierowaną w dół (nachylenie tułowia jak wyżej). W tej pozycji drenuje się języczek płuca prawego.
4. Leżenie na plecach z głową skierowaną w dół (nachylenie tułowia jak wyżej). W tej pozycji drenuje się segmenty podstawowe przednie obu płuc.
5. Ułożenie na wznak. W tej pozycji drenuje się segmenty przednie obu płatów górnych.
6. Siad z lekkim pochyleniem tułowia do przodu. W tej pozycji drenuje się segmenty tylne obu płatów górnych.

Sklep Spirulina

Maska PEP to rodzaj maski anestezjologicznej z zastawką umożliwiającą przepływ wydychanego powietrza tylko w jednym kierunku. Istnieje możliwość regulacji oporu w czasie wydechu. Ćwiczenia należy zakończyć kaszlem i wykonywać 2-3 razy dziennie po 15 minut.

Inhalacje

Pacjenci chorzy na mukowiscydozę powinni stosować inhalacje z lekami rozszerzającymi oskrzela, przeciwzapalnymi, antybiotykami oraz mukolitykami.

Leki rozszerzające oskrzela powinny być stosowane przed drenażem grawitacyjnym, aby zapobiec skurczom oskrzeli, które może powodować zabieg drenażu.

Leki przeciwzapalne stosowane są w celu zmniejszenia stanów zapalnych i obrzęków błony śluzowej oskrzeli. Zwykle podawane są po czynnościach fizjoterapeutycznych, podobnie jak antybiotyki, ponieważ wówczas lepsza jest dystrybucja leków do peryferyjnych obszarów płuc.

Mukolityki natomiast podawane są w celu upłynnienia gęstej wydzieliny oskrzeli.

Kinezyterapia

Tolerancja wysiłku u osób chorych jest bardzo zmienna i uzależniona od zaostrzeń choroby. Najlepszym rozwiązaniem jest kombinacja ćwiczeń ogólnorozwojowych (np. bieganie, pływanie, jazda na rowerze) oraz zwiększających siłę i wytrzymałość mięśni.

Intensywność ćwiczeń uzależniona jest od stopnia odczuwania duszności i możliwości utrzymania prawidłowego utlenowania krwi w czasie wysiłku. Warunkiem dopuszczenia pacjenta do aktywności fizycznej jest wysycenie tlenem krwi tętniczej przekraczające 90%.

Zobacz również: Kinezyterapia – podział ćwiczeń.

Suplementacja

Mukowiscydoza wymaga uzupełniania niedoboru witamin, głównie takich jak:

a także beta karotenów. Witaminy rozpuszczalne w wodzie również powinny być suplementowane, w szczególności witamina B12.

Bibliografia:

  1. Kasprzak W., Mańkowska A., Fizykoterapia, medycyna uzdrowiskowa i SPA, Wydawnictwo Lekarskie PZWL, Warszawa 2010.
  2. Walkowiak J., Pogorzelski A., Sands D., Skorupa W., Milanowski A., Nowakowska A., Orlik T., Korzeniewska-Eksterowicz A.,
    Lisowska A., Cofta Sz., Minarowska A., Piotrowski R., Popiel A., Rachel M., Sobczyńska-Tomaszewska A., Staszak-Kowalska R., Teisseyre M., Trawińska-Bartnicka M., Walicka-Serzysko K., Witt M., Woś H., Zasady rozpoznawania i leczenia mukowiscydozy 2009 Poznań – Warszawa – Rzeszów, Zalecenia Polskiego Towarzystwa Mukowiscydozy, Standardy Medyczne, Pediatria 2009 T. 6 352–378.
Polecane produkty:

Aktualizacja:

Rehabilitacja Wrocław