Zespół Klippla-Feila określa się jako wrodzony zrost kręgów szyjnych lub zespół wielopoziomowych wad rozwojowych kręgosłupa szyjnego, co powoduje krótką szyją. Wada ta jest spowodowana zmniejszeniem liczby i kształtu kręgów szyjnych. Wrodzone wady kręgosłupa szyjnego występują u dzieci stosunkowo rzadko.
Zespół Klippla-Feila – przyczyny
Schorzenie należy do wad wrodzonych, nie ustalono jednak jednoznacznej przyczyny jego rozwoju. Odnotowywano rodzinne występowanie zespołu, zarówno dziedziczone autosomalnie dominująco, jak i recesywnie. W literaturze można spotkać się z przypadkami pojawienia się choroby w przebiegu zespołu Goldenhara czy alkoholowego zespołu płodowego.
Zespół Klippla-Feila – objawy
Zaburzenia prawidłowego kształtowania się poszczególnych kręgów mogą prowadzić do całkowitego lub częściowego braku kręgu, do powstania kręgów klinowatych lub o innych nieregularnych kształtach. Powszechnym określeniem takich anomalii rozwojowych są półkręgi, które albo mogą być zrośnięte całkowicie, albo częściowo z kręgami sąsiednimi. Mogą także tworzyć z nimi połączenie oddzielone częściowo wykształconym krążkiem międzykręgowym.
Wadzie może towarzyszyć jedno lub obustronne wysokie ustawienie łopatki lub kręcz szyi pochodzenia kostnego. Kręg klinowy z kolei zawsze powoduje boczne skrzywienie kręgosłupa. W praktyce klinicznej zdarza się, że kręg klinowy na jednym poziomie kompensuje się kręgiem klinowym położonym po stronie przeciwnej lub na innym poziomie.
Do pozostałych objawów zalicza się:
- skrócenie szyi, przez co wydaje się, że głowa spoczywa bezpośrednio na barkach;
- obniżenie dolnej granicy owłosienia szyi;
- płetwy skórne łączące głowę z szyją (nie występują zawsze);
- ograniczenie ruchomości kręgosłupa;
- objawy neurologiczne spowodowane niestabilnością kręgosłupa.
Warto wspomnieć, że zespół Klippla-Feila nie obejmuje wyłącznie aparatu kostno-stawowego organizmu. Skutki tej wady zauważyć można w wielu innych układach i strukturach ciała. Często wraz ze zniekształceniem kręgosłupa współwystępują:
- wady zgryzu;
- rozszczep podniebienia;
- problemy ze słuchem;
- wady wzroku;
- problemy z pracą nerek;
- problemy z krążeniem.
Typy
Autorzy, którzy po raz pierwszy opisali przypadek podzielili schorzenie na trzy główne typy:
- I – zrośnięcie kręgosłupa szyjnego;
- II – zrośnięcie wyłącznie w jednym bądź dwóch kręgach;
- III – typ I lub II z jednocześnie występującymi wadami kręgosłupa w odcinku piersiowym lub lędźwiowym.
Zespół Klippla-Feila – leczenie
Postępowanie lecznicze zazwyczaj sprowadza się do rehabilitacji. Operacyjnie (poprzez wycięcie dwóch górnych żeber oraz plastykę skóry i mięśni) można poprawić wygląd. Niekiedy konieczne bywa usztywnienie niestabilnego odcinka kręgosłupa.
Ważne jest również unikanie sytuacji, podczas których może dojść do uszkodzenia kręgosłupa szyjnego. W związku z tym często wskazane jest wspomaganie się ortezami czy specjalnymi szelkami. Dolegliwości bólowe łagodzi się zazwyczaj odpowiednimi lekami niesteroidowymi. Jeśli wada oddziałuje negatywnie na inne struktury organizmu, np. oczy czy narządy wewnętrzne, niekiedy konieczne jest wykonanie zabiegu.
Postępowanie fizjoterapeutyczne powinno być indywidualnie dobrane do pacjenta, ponieważ każdy przypadek jest inny. Musi dodatkowo uwzględniać wszystkie sfery życia chorego oraz jego ogólny stan zdrowia. Celem fizjoterapii jest korygowanie postawy ciała, wzmacnianie osłabionych mięśni i rozciąganie przykurczów, działanie przeciwbólowe oraz zmniejszanie objawów zespołu Klippla-Feila.
Wymaga się konsultacji z wieloma specjalistami takimi jak:
- pediatra;
- ortopeda;
- fizjoterapeuta;
- okulista;
- stomatolog;
- laryngolog.
Ma to duże znaczenie, ponieważ skutki tej wady obejmują często wiele układów czy narządów.
Rokowanie
Rokowanie często jest pomyślne. Odpowiednia rehabilitacja, profilaktyka, a także pielęgnacja dziecka od najmłodszego wieku powoduje, że dzieci dotknięte zespołem Klippla-Feila mogą samodzielnie funkcjonować w społeczeństwie. Zdarza się nawet, że wada nie jest tak bardzo widoczna dla osób postronnych.
Polecane produkty:
|
Kwas hialuronowy na stawy i skórę
Kwas hialuronowy zapewnia mazi stawowej właściwości lepko-sprężyste, przez co zmniejsza ból w stawach. Dodatkowo wypełnia przestrzenie w naskórku redukując zmarszczki. Sprawia, że skóra wygląda młodziej i polepsza się jej odcień, dając też efekt ... Zobacz więcej... |
|
Kolagen w proszku na stawy, kości i skórę
Kolagen bioalgi zawiera aż 97% hydrolizowanego kolagenu. Jego opatentowana formuła sprawia, że wchłanialność jest na bardzo wysokim poziomie. Wspomaga łagodzenie objawów już istniejących chorób stawów, dodatkowo zapobiegając pojawianiu się nowych. Zobacz więcej... |
Bibliografia
- Pizzutillo P., Ortopedia dziecięca, Wydawnictwo Czelej, 1999.
- Gaździk T., Ortopedia i traumatologia, tom 2, Wydawnictwo Lekarskie PZWL, Warszawa 2008.
- Kiwerski J., Schorzenia i urazy kręgosłupa, Wydawnictwo Lekarskie PZWL, Warszawa 2001.
