Kwas hialuronowy

Szpiczak plazmocytowy (zwany także mnogim) to klonalna proliferacja atypowych plazmocytów, najczęściej w kościach płaskich i długich, produkujących monoklonalną immunoglobulinę. Stanowi do 1% wszystkich nowotworów złośliwych. Rozwija się nieznacznie częściej u mężczyzn, a szczyt zachorowań przypada na 6. dekadę życia. Może jednak wystąpić w każdym wieku i bez względu na płeć.

 

Przyczyny szpiczaka

Dokładne przyczyny choroby nie zostały poznane. Wyróżnia się prawdopodobne czynniki predysponujące, takie jak:

  • promieniowanie jonizujące;
  • narażenie zawodowe i inne na określone substancje chemiczne (np. azbest, benzen).

Szpiczak najprawdopodobniej rozwija się kilkuetapowo. U części chorych pierwszym etapem jest zmiana powstająca wskutek translokacji chromosomowych. Rezultatem tego zaburzenia jest zestawienie sekwencji wzmacniających geny kodujące immunoglobuliny z onkogenami, co skutkuje unieśmiertelnieniem komórki i pojawieniem się ograniczonej liczby monoklonalnych plazmocytów.

Komórką, w której dochodzi do zmian zapoczątkowujących proces nowotworowy, jest najprawdopodobniej limfocyt B pamięci immunologicznej. Nowotworowe komórki plazmatyczne szpiczaka wytwarzają poza immunoglobulinami wiele cytokin i same podlegają ich wpływowi, co stymuluje ich proliferację. Jest to charakterystyczna cecha tych komórek. Najbardziej typową cechą szpiczaka są zmiany osteolityczne w kościach, spowodowane między innymi nadmiernym pobudzeniem osteoklastów.

Jak objawia się szpiczak?

Objawy są następstwem rozrostu komórek nowotworowych i wydzielania przez te komórki białek i cytokin. Najczęstszym objawem, niemal stałym, jest ból kostny lokalizujący się w odcinku lędźwiowym kręgosłupa, miednicy, żebrach, rzadziej czaszce i kościach długich. Wywołany jest przez zmiany osteolityczne i patologiczne złamania kości, np. kompresyjne złamania kręgów. Częste są również objawy neurologiczne występujące wskutek ucisku lub uszkodzenia rdzenia kręgowego, korzeni nerwów rdzeniowych lub nerwów czaszkowych przez złamania patologiczne lub bezpośrednio przez guz nowotworowy. Do pozostałych objawów szpiczaka zalicza się:

Sklep Spirulina
  • objawy hiperkalcemii i jej następstw;
  • nawracające zakażenia układu oddechowego i moczowego – wskutek zmniejszonego stężenia prawidłowych immunoglobulin;
  • objawy niewydolności nerek (u około 30% chorych w chwili rozpoznania szpiczaka);
  • neuropatia obwodowa (u niektórych chorych), zwykle o charakterze ruchowo-czuciowym – spowodowana demielinizacją i zwyrodnieniem włókien nerwowych;
  • zespół nadmiernej lepkości;
  • powiększenie wątroby, rzadziej obwodowych węzłów chłonnych i śledziony;
  • krwawienia w efekcie zaburzeń krzepnięcia;
  • niewydolność serca.

Szpiczak to poważna choroba, która w bardzo krótkim czasie upośledza funkcjonowanie wielu układów i narządów wewnętrznych. U mniej niż 10% chorych szpiczak przebiega łagodnie i często nie wymaga leczenia. Natomiast czas przeżycia osób z objawową i postępującą postacią choroby nie przekracza 3-4 lat.

Szpiczak plazmocytowy – odmiany

Wyróżnia się 3 podstawowe odmiany szpiczaka plazmocytowego. Są to:

  • guz plazmocytowy odosobniony;
  • białaczka plazmocytowa;
  • zespół POEMS.

Guz plazmocytowy odosobniony występuje jako pojedynczy guz w kości i stanowi mniej niż 5% wszystkich nowotworów plazmocytowych. U 2% chorych może rozwinąć się w innej części ciała, niekoniecznie w obrębie kości. Białaczka plazmocytowa to najbardziej zaawansowane stadium szpiczaka. Rozpoznawana, gdy liczba nowotworowych plazmocytów we krwi przekracza 2000/μl. Przebiega gwałtownie, często towarzyszy jej powiększenie wątroby, śledziony i węzłów chłonnych. Rokowanie jest złe i większość chorych przeżywa tylko kilka miesięcy od rozpoznania. Z kolei zespół POEMS stanowi bardzo rzadką, osteosklerotyczną odmianę szpiczaka, charakteryzującą się polineuropatią, powiększeniem wątroby, śledziony lub węzłów chłonnych, endokrynopatią i wieloma innymi poważnymi schorzeniami.

Leczenie szpiczaka

Leczenie świeżo rozpoznanego szpiczaka w przypadku odosobnionego guza plazmocytowego obejmuje leczenie operacyjne lub napromieniowanie (radioterapia). Chorzy w wieku poniżej 65. roku życia kwalifikują się do autologicznego przeszczepienia komórek macierzystych z krwi obwodowej, po czym otrzymują oni od 3 do 4 cykli chemioterapii. U osób niezakwalifikowanych do tego rodzaju leczenia stosuje się standardową chemioterapię.

Jednocześnie nie należy zapominać o leczeniu wspomagającym, które jest dodatkiem do leczenia podstawowego. Taka terapia obejmuje:

  • zapobieganie niewydolności nerek;
  • przeciwdziałanie osteolizie;
  • leczenie hiperkalcemii i przełomu hiperkalcemicznego;
  • zmniejszanie dolegliwości bólowych;
  • leczenie niedokrwistości.

Pierwszej oceny skuteczności leczenia dokonuje się po pierwszych 3 cyklach chemioterapii, a później według indywidualnie ustalonego harmonogramu.

Polecane produkty:

Bibliografia

  1. Skotnicki A., Jurczyszyna A., Szpiczak mnogi, wybrane zagadnienia, Fundacja Centrum Leczenia Szpiczaka, Kraków 2011.
  2. Dmoszyńska A., Postępy w rozpoznawaniu szpiczaka plazmocytowego oraz rekomendacje dotyczące leczenia, Postępy Nauk Medycznych, 7/2011.
Rehabilitacja Wrocław