Medfile

Choroba Kawasaki ma jak dotąd nieznaną etiologię. Zwykle występuje między 2. a 5. rokiem życia, chociaż sporadycznie pojawia się do 34. roku życia. Po raz pierwszy opisał ją w 1967 roku japoński pediatra – Tomisaku Kawasaki. Jest to ostre układowe zapalenie naczyń mogące prowadzić do powstawania tętniaków głównie w tętnicach wieńcowych.

Choroba Kawasaki

Przyczyny i przebieg

Anatomicznym podłożem choroby Kawasaki jest ostre zapalenie małych i średnich naczyń, które może prowadzić także do zmian w naczyniach wieńcowych. W rezultacie może doprowadzić do choroby niedokrwiennej serca.

Etiologia jest nieznana, jednakże zwiększona zachorowalność w okresie zimowym oraz cykliczne nawroty co około 3 lata może wskazywać na jego wirusową etiologię. Niektórzy podejrzewają również uwarunkowania genetyczne.

Choroba Kawasaki przebiega w trzech fazach:

  • I – ostra, charakteryzuje się gorączką oraz wystąpieniem typowych objawów. Bez podjęcia leczenia trwa od 8 do 30 dni.
  • II – podostra, trwa od 3 do 4 tygodni od początku choroby. Gorączka i pozostałe objawy ustępują, dochodzi jednak do masywnego złuszczania się naskórka i trombocytozy. Ilość płytek krwi może wówczas wynosić nawet powyżej 1 mln na 1 mm3.
  • III – okres rekonwalescencji, trwa od 4 do 6 tygodnia choroby. To bardzo ryzykowny okres, ponieważ może dojść do nagłej śmierci w wyniku zakrzepicy naczyń wieńcowych.

Objawy

Do typowych objawów klinicznych zalicza się:

Sklep Spirulina
  • gorączkę;
  • wielopostaciową wysypkę;
  • zapalenie błon śluzowych, spojówek i węzłów chłonnych;
  • charakterystyczne zmiany skórne dotyczące dystalnych części kończyn obejmujące kolejno: bladość skóry, rumień i obrzęki, łuszczenie skóry palców;
  • dolegliwości bólowe stawów małych międzypaliczkowych i dużych stawów organizmu;
  • drażliwość;
  • biegunkę, wymioty i bóle brzucha;
  • białkomocz, krwiomocz.

Gorączka utrzymuje się średnio około 11 dni, może jednak trwać nawet 3-4 tygodnie. Z kolei wysypka pojawia się zwykle w ciągu 5 dni od początku choroby, a zapalenie spojówek niedługo po wystąpieniu gorączki. Złuszczanie się skóry palców ma miejsce w 2-3 tygodniu.

W naczyniach obwodowych chorego mogą występować zmiany tętniakowe. Powikłania ze strony serca obejmują natomiast zapalenie osierdzia, wsierdzia i mięśnia sercowego, zapalenie tętnic wieńcowych oraz zajęcie układu przewodzącego. Toczący się w tętnicach proces zapalny może doprowadzić do ich zwężenia i utworzenia się tętniaków. To niezwykle groźne, ponieważ konsekwencją tego jest choroba niedokrwienna serca. Tętniaki naczyń wieńcowych powstają po 10 dniach od wystąpienia pierwszych objawów, a ich obecność stwierdza się aż u 90% chorych z niepomyślnym przebiegiem.

Choroba Kawasaki – leczenie

Nie ma specyficznego badania diagnostycznego umożliwiającego pewne rozpoznanie choroby. Rozpoznanie opiera się bowiem głównie na objawach. W diagnostyce obrazowej kluczową rolę odgrywa echokardiografia, ponieważ zmiany sercowo-naczyniowe są najbardziej charakterystycznym objawem choroby. Powinno być wykonane w chwili rozpoznania. Ważne, aby prawidłowa diagnoza miała miejsce jak najszybciej, gdyż późne podjęcie leczenia zmniejsza szanse pacjenta.

W pierwszej fazie choroby stosuje się farmakoterapię. Polega ona na jednorazowym zastosowaniu immunoglobuliny (do 10 dni od początkowych objawów), a następnie po upływie tego czasu – salicylanów. W przypadku braku poprawy należy podjąć decyzję o rozpoczęciu leczenia za pomocą steroidów (często dożylnie).

Szacuje się, że standardowe leczenie nie jest skuteczne u 5-15% pacjentów. W tej grupie gorączka utrzymuje się lub nawraca po chwilowej poprawie.

Bibliografia

  1. Gliwińska E., Choroba Kawasaki, Przegląd Epidemiologiczny, XLIX/1995.
  2. Kowalczyk M., Choroba Kawasaki jako przyczyna przewlekłej gorączki, Pediatria po Dyplomie, 17/2013.
  3. Floriańczyk T., Werner B., Gołąbek-Dylewska M., Problemy terapeutyczne u 3-letniego chłopca z chorobą Kawasaki, Kardiologia Polska, 69/2011.
  4. Obersztyn A., Baranowska A., Rycaj J. (i inni), Zmiany w tętnicach wieńcowych w przebiegu choroby Kawasaki w okresie wczesnym i odległym – doświadczenia własne, Folia Cardiologica Excerpta, tom 1, 7/2006.
Polecane produkty:
Rehabilitacja Wrocław