RSQ Technologies

Układ piramidowy (łac. systema pyramidale) należy do ośrodkowego układu nerwowego i kontroluje ruchy dowolne oraz postawę ciała. Składa się z 2 odrębnych, lecz współpracujących ze sobą dróg: korowo-jądrowej i korowo-rdzeniowej.

Zobacz również: układ pozapiramidowy

Układ piramidowy – funkcje

Układ piramidowy rozwija się dopiero u ssaków w późnym rozwoju ontogenetycznym. W efekcie:

  • kontroluje postawę ciała oraz ruchy dowolne;
  • odpowiada za ruchy świadome, celowe, zamierzone.

Uszkodzenie ośrodków lub dróg powoduje ograniczenie lub zniesienie ruchów dowolnych (przy zachowaniu napięcia mięśni zależnego od układu pozapiramidowego).

Układ piramidowy unerwia ruchowo wszystkie mięśnie poprzecznie prążkowane w całym ustroju człowieka, poza jednym mięśniem, który nie jest unerwiony ruchowo przez żaden układ, mięsień strzemiączkowy. Jest to najmniejszy mięsień poprzecznie prążkowany znajdujący się w uchu środkowym i jedyny nie podlegający woli.

Ośrodki układu piramidowego

Leżą w korze mózgu w zakręcie przedśrodkowym i w przedniej części płacika ośrodkowego (tzw. kora ruchowa, pole elektromotoryczne, pole somatoruchowe, pole IV).

Są to ośrodki kierujące wykonywaniem ruchów złożonych przez całe grupy mięśniowe (kora myśli o ruchach, a nie o mięśniach). Znajdują się tam główne komórki piramidalne duże, Betza. Ponadto, poszczególne części kory mózgu odpowiadają poszczególnym grupom mięśni (zniekształcona postać człowieka – homunculus motorius).

Homunculus motorius

To część kory mózgu dysponująca ruchami reki i ruchami palców u ręki odpowiada pod względem wielkości pola dysponującymi ruchami kończyn dolnych i tułowia.

W kończynie dolnej ośrodek ruchowy dla stopy poprzedza ośrodki dla goleni i uda, natomiast w kończynie górnej ośrodki dla ramienia i przedramienia poprzedzają ośrodki dla reki.

Drażnienie elektryczne różnych odcinków pola IV wywołuje ruchy przeciwległej połowy ciała:

  • z najniższych części zakrętu środkowego przedniego można wywołać ruchy w zakresie krtani i gardła;
  • powyżej ruchy podniebienia miękkiego, języka i żuchwy;
  • wyżej twarz i szyja;
  • wyżej kciuk, palce reki, nadgarstek, przedramię, ramię, bark, górna i dolna część tułowia, udo, podudzia;
  • płacik okołośrodkowy na przyśrodkowej powierzchni mózgu: ruchy stopy i palców, opróżnianie pęcherza i odbytnicy;
  • największe obszary zajmuje reprezentacja rąk i ruchów związanych z czynnością mowy;
  • w tylnej części zakrętu czołowego przyśrodkowego występuje dodatkowe pole ruchowe, zawiadujące koordynacją ruchów prawej i lewej połowy ciała;
  • zniesienie ośrodków ruchowych kory powoduje niedowład (wiotki) lub porażenie odpowiednich grup mięśniowych w przeciwnej połowie ciała.

Podrażnienie ośrodków może wywołać napady drgawek (padaczka Jacksona):

Dodatkowo, prawdopodobnie w sterowaniu ruchami dowolnymi ma swój udział także układ pozapiramidowy np. przecięcie dróg piramidowych na poziomie rdzenia kręgowego powoduje niewielkie upośledzenia ruchów, a uszkodzenie torebki wewnętrznej, gdzie biegną przemieszane włókna drogi piramidowej i pozapiramidowej, powoduje wybitne ograniczenie ruchów.

Drogi nerwowe

Układ piramidowy posiada dwuneuronowe drogi nerwowe, a ciała komórek pierwszego neuronu znajdują się w ośrodkach ruchowych kory mózgu. Z kolei ciała komórek drugiego neuronu znajdują się w jądrach ruchowych nerwów czaszkowych lub jądrach ruchowych nerwów rdzeniowych. Efektorami są mięśnie poprzecznie prążkowane;

Drogi korowo–rdzeniowe występują wyłącznie u ssaków, wykształcają się między 6 a 18 m. ż.

Droga piramidowa pzewodzi pobudzenia konieczne do powstania ruchów dowolnych i przekazuje impulsy z kory mózgu do komórek ruchowych rogów przednich, rdzenia kręgowego i jader ruchowych nerwów czaszkowych w pniu mózgu.

Droga korowo – jądrowa

Rozpoczyna się w 1/3 dolnej zakrętu przedśrodkowego. Aksony dochodzą do nerwów czaszkowych III, IV, V, VI, VII, IX, X, XI, XII, a następnie do jąder nerwów czaszkowych po tej samej stronie, ale również po stronie przeciwnej (podwójne zaopatrzenie aksonalne – wyjątki stanowią nerwy VII i XII, które otrzymują aksony jedynie przeciwnej półkuli mózgu).

Droga korowo – rdzeniowa

Rozpoczyna się w 2/3 górnych zakrętu przedśrodkowego w płaciku okołośrodkowym około 30 – 40% aksonów, pozostałe pochodzą z płata ciemieniowego, z zakrętów skroniowych i płata potylicznego. Liczba aksonów wynosi 1 mln, przy czym ok. 700 000 ma osłonkę mielinową.

Aksony dochodzą do jader ruchowych rdzenia kręgowego, 70 – 90 % ulega skrzyżowaniu (skrzyżowanie piramid) i biegnie w sznurze bocznym (droga korowo – rdzeniowa boczna). Odpowiada za dowolne precyzyjne ruchy kończyn. Z kolei 10 – 30 % biegnie nieskrzyżowana (droga korowo – rdzeniowa przednia) i unerwia mięśnie tułowia tzw. mięśnie osiowe, mięśnie szyi, część kończyn górnych ulega w większości skrzyżowaniu w rdzeniu kręgowym.

55% włókien kończy się w części szyjnej rdzenia, 20% w piersiowej, 25% w lędźwiowo – krzyżowej. Skrzyżowanie na różnych poziomach zapewnia jądrom ruchowym podwójne zaopatrzenie (z tej samej i przeciwnej półkuli).

Uszkodzenia dróg piramidowych

W następstwie uszkodzenia drogi korowo-rdzeniowej rzadko dochodzi do całkowitego porażenia. Nagłe uszkodzenie dróg piramidowych następuje najczęściej wskutek wylewu krwawego lub zatoru naczynia doprowadzającego krew. Występuje wówczas:

  • zaburzenie sprawności ruchów;
  • niedowład lub porażenie – monoplegia, hemiplegia (kd i kg po tej samej stronie);
  • uszkodzenia ciał komórkowych I neuronu lub ich aksonów powoduje utratę zdolności wykonywania ruchów dowolnych;
  • przykurcze;
  • wzmożenie odruchów ścięgnistych, głębokich i utrata odruchów powierzchniowych;
  • objaw Babińskiego.

Uszkodzenie ciał komórek II neuronu lub ich aksonów również powoduje utratę zdolności wykonywania ruchowa dowolnych, ustanie odruchów, utratę napięcia, zanik mięśni.

W zależności od miejsca uszkodzenia, porażenie będzie po lewej lub prawej stronie ciała, przeciwstronnie (jeżeli uszkodzenie znajduje się proksymalnie od skrzyżowania piramid lub tej samej stronie jeśli znajduje się poniżej skrzyżowania). Obecne będą odruchy rozciągowe (takie jak odruch kolanowy), a ich siła będzie nawet większa ze względu na brak sterowania mięśniem przez korę ruchową (wygórowanie odruchów ścięgnistych). Natomiast gdy uszkodzony zostanie obwodowy neuron ruchowy, brak będzie wszelkich odruchów nawet obronnych, mięsień będzie wiotki ze względu na zniesione napięcie mięśniowe (spoczynkowe) i dojdzie do zaniku mięśni.

Cechy uszkodzenia górnego i dolnego neuronu

Cechy uszkodzenia górnego i dolnego neuronu

Zespół rzekomoopuszkowy

To neurologiczny zespół chorobowy powstający w wyniku obustronnego uszkodzenia dróg korowo – jądrowych biegnących (górny neuron) do jader nerwu językowo – gardłowego, nerwu błędnego, nerwu podjęzykowego. Do uszkodzenia dochodzi na różnej wysokości drogi korowo – opuszkowej na poziomie kory ruchowej, torebki wewnętrznej, śródmózgowia lub mostu przed połączeniem synaptycznym na dolny neuron ruchowy.

Zauważa się wówczas:

  • zaburzenia połykania (dysfagia), dyzartria – ma charakter spastyczny, mowa jest spowolniona, niewyraźna;
  • brak zaników mięśniowych;
  • występowanie odruchów piramidowych i pierwotnych;
  • objaw Babińskiego;
  • wzmożony odruch żuchwy, podniebienny, gardłowy;
  • labilność emocjonalną, wynikającą z przerwania kontrolujących ekspresję emocji połączeń pomiędzy płatami czołowymi a pniem mózgu;

Najczęstszą przyczyną zespołu są obustronne zmiany niedokrwienne na tle miażdżycy, stwardnienie rozsiane, stwardnienie zanikowe boczne. Rzadsze to np. postępujące porażenie nadjądrowe.

Zobacz również: objawy opuszkowe

Odruch Rossolimo

To patologiczny objaw neurologiczny świadczący o uszkodzeniu układu piramidowego. Polegający na podeszwowym zgięciu palców stopy w odpowiedzi na szybkie ich uderzenie. Ma mniejsze znaczenie niż odruch Babińskiego, który to może być niemal jedynym i rozstrzygającym objawem sugerującym uszkodzenie układu piramidowego (drogi korowo – rdzeniowej).

Klonus (trząs)

To ciąg mimowolnych skurczów włókien mięśniowych wywołanych przez nagłe uszkodzenie mięśnia. Charakterystyczne dla zespołu piramidowego w przeciwieństwie do samoistnych, drobnych drgań (fascykulacji) występujących w przypadku uszkodzenia dolnego neuronu ruchowego. Ponadto klonusy zawsze wywołane są na drodze odruchowej (wynik znacznego wygórowania odruchu) oraz mają znaczną amplitudę.

Podstawowe klonusy rozpoznawane w badaniu neurologicznym:

  • rzepkotrząs – rytmiczne skurcze mięśnia czworogłowego uda poruszające rzepką, wywołane przez energiczne szarpnięcie rzepki ku dołowi;
  • stopotrząs – rytmiczne drgania stopy po energicznym, grzbietowym zgięciu stopy, a następnie przytrzymaniu w uzyskanej pozycji. W efekcie stopa nie przestaje drgać do zmiany jej ułożenia.

Wygórowanie odruchów i klonusy:

  • wszystkie odruchy głębokie ulegają wygórowaniu;
  • wygórowanie spowodowane jest zniesieniem hamowania przez ośrodki wyższe na odruchy własne rdzenia;
  • amplituda i czas trwania odruchu są zwiększone;
  • gdy odruchy są silnie wzmożone wygórowaniu ich towarzyszą klonusy (rzepkotrząs, stopotrząs);
  • w początkowym okresie uszkodzenia odruchy głębokie mogą być niezmienione.

Synkinezy (współruchy)

To ruchy, które w sposób mimowolny dołączają się do ruchów dowolnych. Ich przyczyną jest naruszenie mechanizmów korowych, które umożliwiają wykonanie zróżnicowanych czynności np. silne zaciśnięcie zdrowej ręki w pięść może wywołać zgięcie kończyny porażonej we wszystkich stawach.

Natomiast zgięcie kończyny z niedowładem w stawie łokciowym powoduje uniesienie ramienia, odwiedzenie, pronację przedramienia, zgięcie ręki w stawie promieniowo – nadgarstkowym, wyprost kończyn dolnych we wszystkich stawach. Z kolei ziewanie czy kaszel powodują ruchy wyprostne porażonych kończyn, patologiczne odruchy postawne wyzwolone przez bodźce proprioceptywne powstające podczas ruchów szyi.

Niedowład lub porażenie globalne

Porażenie (paralysis, plegia), czyli całkowity bezwład, stwierdza się tylko w okresie zahamowania czynności, gdy sprawa chorobowa rozwija się ostro (np. udar mózgu) lub gdy uszkodzenie jest bardzo rozległe – uszkodzenie dróg korowo – rdzeniowych.

Na ogół powoduje niedowład, wynika to z tego, że czynność uszkodzonych szlaków korowo – rdzeniowych obejmuje częściowo drogi pozapiramidowe i częściowo włókna piramidowe nieskrzyżowane. Niedowład ośrodkowy jest z reguły globalny, nie ogranicza się tylko do jednej grupy mięśniowej.

Przyczyną jest to, że włókna korowo – rdzeniowe prawie we wszystkich odcinkach swojego przebiegu, począwszy od torebki wewnętrznej, są skupione, sprawa chorobowa zazwyczaj uszkadza większą liczbę włókien, które biegną do danej kończyny.

Fascykulacja

Drżenie pęczkowe, błyskawiczne, drobne skurcze grup włókienek mięśniowych. Proces ten dotyka samą komórkę nerwową i pojawia się jeżeli uszkodzone jest samo ciało komórki nerwowej. Jest jednym z głównych objawów uszkodzenia neuronu ruchowego obwodowego. Przyczyną jest powoli toczący się proces zwyrodnieniowy.

Niedowład nie jest rozłożony równomiernie

W kończynie górnej najsilniej wyrażony jest niedowład palców reki (izolowane ruchy palców i precyzyjne ruchy ręki), mniejszy niedowład w prostownikach nadgarstka i palców, jeszcze mniejszy w zakresie prostowania łokcia i zaciskania palców w pięść. Z kolei najsłabszy niedowład dotyczy mięśni odwodzących i przywodzących staw barkowy;

W kończynie dolnej najbardziej upośledzone są ruchy zginania grzbietowego palców i stopy, mniej zginania w stawie kolanowym i biodrowym, najmniej prostowanie stawu kolanowego i biodrowego.

Jednostronne uszkodzenie układu piramidowego

Daje tzw. chód koszący (połowiczno – niedowładny, hemiparetyczny), spowodowany ułożeniem kończyny w patologicznym synergizmie wyprostnym (czynnościowe wydłużenie kończyny). Nie występuje balansowanie kończyną po stronie porażonej. Ponadto dochodzi tu również do tzw. „chodu podskakującego” – podczas obciążania przodostopia, wynikającego ze wzmożonego reagowania mięśnia trójgłowego łydki na rozciągnie. W sytuacji wystąpienia zmian obustronnych chód podobny jest do „chodu paraparetyczno – spastycznego”. Chód tej jest typowy dla uszkodzeń obejmujących układ piramidowy.

Wzmożone napięcie mięśni:

  • ma charakter scyzorykowy;
  • w kończynie górnej najsilniej wyrażone w zginaczach przedramienia;
  • w kończynie dolnej w prostownikach kolan i zginaczach podeszwowych stopy;
  • szczególnie w początkowych okresach choroby napięcie może być obniżone;
  • wzmożone napięcie mięśniowe o charakterze spastycznym pojawia się jeżeli w procesie patologicznym włączone zostają drogi tworu siatkowatego;
  • wzmożone napięcie mięśniowe uwarunkowane jest zniesieniem działania hamującego na odruchy własne rdzenia (napięcie spowodowane jest odruchem na rozciągnie) – charakter scyzorykowy:

Podczas próby przezwyciężenia napięcia mięśniowego dochodzi do rozciągnięcia mięśni antagonistycznych.

Rozpoznanie

O rozpoznaniu decyduje często rozległość niedowładu (inne objawy są zmienne), ponieważ samo rozpoznanie niedowładu spastycznego nie wystarczy. Istnieje również konieczność ustalenia lokalizacji uszkodzeń. Układ piramidowy często ulega uszkodzeniu.

Uszkodzenie na poziomie kory mózgowej

Obszar ruchowy w korze mózgu jest stosunkowo rozległy, proces chorobowy rzadko uszkadza okolice ruchową w całości (zazwyczaj tylko część) – najczęściej występuje monoplegia.

W zależności od umiejscowienia sprawy chorobowej:

  • występuje porażenie lub niedowład tylko w obrębie twarzy lub kończyny górnej lub kończyny dolnej;
  • niedowład w zakresie kończyn często ogranicza się wyłącznie do reki lub stopy;
  • ze względu na obszar zajmowanego pola IV niedowłady widuje się najczęściej w mięśniach, dolnej części twarzy, rękach (często ręka opadająca);
  • niedowład występuje po stronie przeciwnej do uszkodzenia.

Uszkodzenie na poziomie torebki wewnętrznej

Obserwuje się niedowład lub porażenie połowicze po przeciwnej stronie ciała, ponieważ uszkodzenie obejmuje zazwyczaj także kolano torebki wewnętrznej, dołącza się niedowład dolnej części twarzy i połowy języka. Niedowłady torebkowe cechuje zgięciowe ułożenie kończyny górnej i wyprostne kończyny dolnej, ponadto jest on bardziej nasilony w kończynie górnej niż w kończynie dolnej.

Rzadko niedowładowi towarzyszy upośledzenie lub zniesienie połowicze czucia. Obustronne uszkodzenie włókien korowo – jądrowych biegnących w torebce wewnętrznej wywołuje zespół rzekomoopuszkowy.

Uszkodzenie na poziomie pnia mózgu (porażenie naprzemienne)

W porażeniu naprzemiennym ognisko chorobowe uszkadza drogi korowo – rdzeniowe co daje porażenie po stronie przeciwległej do ogniska. Jednocześnie niszczy jądro lub włókna jednego lub kilku nerwów czaszkowych co daje objawy po stronie ogniska.

Na podstawie lokalizacji jader ruchowych nerwów czaszkowych wnioskuje się o poziomie lokalizacji uszkodzenia pnia mózgu (śródmózgowie, most, rdzeń przedłużony). Dodatkowo w uszkodzeniach pniowych pojawiają się najczęściej niedowłady lub porażenia 3 lub 4 kończynowe.

Zespół boczny opuszki

P stronie ogniska ma miejsce:

  • porażenie nerwu IX i X;
  • niedoczulica twarzy (uszkodzenie jadra i zstępującego nerwu V);
  • zespół Hornera – uszkodzenie zstępujące włókien sympatycznych w opuszce;
  • ataksja móżdżkowa (uszkodzenie dróg do móżdżka i ciała powrózkowatego).

Z kolei po stronie przeciwległej do ogniska:

  • upośledzenie czucia bólu i temperatury na kończynach i tułowiu (uszkodzenie drogi rdzeniowo – wzgórzowej);
  • porażenie połowicze (uszkodzenie dróg korowo – rdzeniowych).

Zespół Webera

Po stronie ogniska występuje porażenie nerwu III, zaś po stronie przeciwległej porażenie kończyn.

Zespół Foville’a

Po stronie ogniska występuje uszkodzenie nerwu VI i VII, zaś po stronie przeciwnej porażenie kończyn.

Zespół Jacksona

Po stronie uszkodzenia występuje porażenie nerwu XII, zaś po stronie przeciwnej porażenie kończyn.

Uszkodzenie na poziomie rdzenia kręgowego

Miejsce uszkodzenia neuronu ruchowego ośrodkowego na poziomie rdzenia kręgowego wyznaczają współistniejące często zaburzenia czucia powierzchownego sznurowego. W efekcie uszkodzenia na poziomie rdzenia kręgowego odcinka szyjnego spowoduje niedowład lub porażenie czterech kończyn. Niedowład/porażenie tylko kończyn dolnych, występuje przy tym osłabienie lub brak odruchów brzusznych. Z kolei uszkodzenie na wysokości odcinka lędźwiowego spowoduje niedowład lub porażenie kończyn dolnych, obecność odruchów brzusznych.

Korowe ośrodki mowy

Układ piramidowy posiada następujące korowe ośrodki mowy:

  • ośrodek ruchowy (ekspresyjny) – (pole 44 i 45 Brodmana) – płat czołowy – tylna część zakrętu czołowego dolnego;
  • ośrodek czuciowy (receptywny) – Wernickiego:
  • pole 22 Brodmana – płat skroniowy;
  • pole 39, 40 Brodmana – płat ciemieniowy – zakręt kątowy i nadbrzeżny.
  • pęczek łukowaty – strukturalna i funkcjonalna integracja dla ośrodków korowych, włókna przebiegają przez podkorową istotę białą.

Rodzaje afazji

Jeśli układ piramidowy ulegnie uszkodzeniu można zauważyć typowy objaw o nazwie afazja. Wyróżnia się afazję:

  • ruchową – przeważają objawy związane z zaburzeniem mówienia;
  • czuciową – objawy z zaburzeniem rozumienia;
  • czuciowo-ruchową – gdy występują oba objawy;
  • całkowitą – gdy występuje całkowita lub prawie całkowita niezdolność mówienia i rozumienia;
  • amnestyczną – gdy główne problemy polegają na trudnościach z nazywaniem obiektów i odnajdywaniem potrzebnych słów w trakcie konwersacji. Objawy te są obecne w każdej afazji, ale mogą występować także oddzielnie jako stan przejściowy po poważniejszych zaburzeniach afatycznych.

Przyczyny dyzartycznych zaburzeń mowy

Dyzartria to termin neurologiczny, jeden z typów zaburzeń mowy, wynikający z dysfunkcji aparatu wykonawczego (języka, podniebienia, gardła, krtani). Dysfunkcja może być spowodowana uszkodzeniem mięśni, unerwiających ich nerwów czaszkowych jąder tylnych neuronów, dróg korowo – jądrowych, układu pozapiramidowego.

Bibliografia

  1. Konturek S., Fizjologia człowieka, tom IV, Wydawnictwo Uniwersytetu Jagiellońskiego, Kraków 1998;
  2. Gołąb B., Anatomia czynnościowa ośrodkowego układu nerwowego, Wydawnictwo Lekarskie PZWL, Warszawa 2014.

Aktualizacja:

Rehabilitacja Wrocław