RSQ Technologies

Stwardnienie zanikowe boczne (łac. sclerosis lateralis amyotrophica – SLA) jest postępującą chorobą neurodegeneracyjną o nieznanej etiologii. Prowadzi do uszkodzenia górnego i dolnego neuronu ruchowego, czego efektem jest szereg objawów związanych z układem ruchu. Szczyt zachorowań przypada na grupę wiekową 65-70 lat, przy czym dwukrotnie częściej są to mężczyźni niż kobiety.

Stwardnienie zanikowe boczne

Przyczyny

Jak wspomniano na wstępie, przyczyny choroby nie zostały do dnia dzisiejszego poznane. Sugeruje się jednak wpływ czynników genetycznych, środowiskowych i toksycznych. Stwardnienie zanikowe boczne zalicza się do chorób zwyrodnieniowych układu nerwowego.

Postacie SLA

Wyróżnia się 3 podstawowe typy choroby jaką jesty stwardnienie zanikowe boczne:

  • klasyczną Charcota;
  • rodzinną;
  • nietypową.

Najczęściej występuje postać klasyczna, ponieważ aż w około 90% przypadków.W 5-10% występuje postać rodzinna o autosomalnie dominującym typie dziedziczenia. Choroba jest heterogenna.

Objawy

W początkowej fazie choroby dominują objawy takie jak osłabienie i zanik mięśni w zakresie jednej kończyny górnej. Dotyczą one najpierw drobnych mięśni dłoni, a następnie obręczy barkowej. Zmiany pojawiają się później w przeciwległej kończynie i dalej w kończynach dolnych.

Objawy opuszkowe i rzekomoopuszkowe w postaci dyzartrii i dysfagii oraz zaburzenia oddechowe obserwuje się w różnych fazach choroby, jednak najczęściej już w jej zaawansowanym stadium. W 25% przypadków to właśnie objawy opuszkowe mogą być pierwszym symptomem choroby.

Sklep Spirulina

Wymienionym objawom towarzyszą:

  • wygórowanie odruchów głębokich (w fazie początkowej) lub ich osłabienie (w fazie zaawansowanej);
  • spastyczność;
  • obustronny objaw Babińskiego;
  • fascykulacje mięśni kończyn, tułowia oraz języka.

Zwykle nie stwierdza się zaburzeń czucia. Ponadto choroba nie atakuje narządów zmysłu, nerwów gałkoruchowych oraz zwieraczy pęcherza i odbytu.

Rozpoznanie

Brak specyficznego dla SLA testu diagnostycznego czy też czułego i swoistego wskaźnika biologicznego powoduje, że rozpoznanie ustala się na podstawie wywiadu, badania przedmiotowego oraz wyników badań dodatkowych – elektrodiagnostycznych, obrazowych i laboratoryjnych. Celem diagnozy choroby stosuje się przede wszystkim badanie EMG i ENG. Konieczne jest wykonanie badania EMG z wielu mięśni, których unerwienie pochodzi z różnych segmentów rdzenia. Z kolei badanie ENG wykonuje się celem wykluczenia polineuropatii, głównie wieloogniskowej ruchowej z blokiem przewodzenia, która jest chorobą poddającą się skutecznemu leczeniu.

Neurolog może podejrzewać chorobę po opisywanych przez pacjenta objawach. W przypadku jakichkolwiek wątpliwości należy jak najszybciej zgłosić się do lekarza specjalisty.

Stwardnienie zanikowe boczne – leczenie

Schorzenie mimo starań pozostaje nieuleczalne ze względu na brak możliwości wdrożenia leczenia przyczynowego. Wobec braku skutecznego leczenia powstrzymującego postęp choroby w ciągu ostatnich lat szczególną uwagę zwrócono na wielokierunkową, specjalistyczną opiekę paliatywną, której celem jest łagodzenie objawów choroby i poprawa jakości życia chorych. Stosuje się także leczenie farmakologiczne, indywidualnie do każdego pacjenta.

Wśród postępowania objawowego szczególne znaczenie ma:

  • pomoc w trudnościach w połykaniu;
  • opanowanie duszności i ułatwienie odkrztuszania;
  • umożliwienie efektywnej komunikacji chorego z otoczeniem;
  • leczenie usprawniające.

Ogromne znaczenie ma wsparcie psychologiczne pacjentów i ich rodzin, ponieważ depresja, lęk i rozpacz to zjawiska bardzo często towarzyszące chorobie. Regularna fizjoterapia także zdecydowanie zwiększa jakość życia pacjentów. Pomimo, że choroba jest nieuleczalna, wiele jej objawów można złagodzić, a celem terapii powinna być poprawa jakości życia i podtrzymywania niezależności pacjenta tak długo, jak to możliwe. Należy jednak wiedzieć, że z powodu braku leczenia przyczynowego, choroba w ciągu kilku lat prowadzi nieuchronnie do śmierci pacjenta. Przyczyną tego jest niewydolność oddechowa i powikłania płucne.

Bibliografia

  1. Kwieciński H., Słowik A., Choroby neuronu ruchowego, Polski Przegląd Neurologiczny, 6/2010.
  2. Kubiszewska J., Kwieciński H., Stwardnienie zanikowe boczne, Postępy Nauk Medycznych, 6/2010.
  3. Rubinowicz-Zasada M., Orczyk A., Orczyk M., (i inni), Stwardnienie zanikowe boczne – choroba neuronu ruchowego, Pediatria i Medycyna Rodzinna, 11/2015.
  4. Hubner I., Hubner J., Witek I., (i inni), Stwardnienie zanikowe boczne z objawami piramidowo-pozapiramidowymi oraz jako zespół paranowotworowy – opis dwóch przypadków, Polski Przegląd Neurologiczny, 3/2017.
Polecane produkty:
Rehabilitacja Wrocław