Stwardnienie zanikowe boczne

Stwardnienie zanikowe boczne (łac. sclerosis lateralis amyotrophica – SLA) jest postępującą chorobą neurodegeneracyjną o nieznanej etiologii. Prowadzi do uszkodzenia górnego i dolnego neuronu ruchowego, czego efektem jest szereg objawów związanych z układem ruchu. Szczyt zachorowań przypada na grupę wiekową 65-70 lat, przy czym dwukrotnie częściej są to mężczyźni niż kobiety.

Przyczyny

Jak wspomniano na wstępie, przyczyny choroby nie zostały do dnia dzisiejszego poznane. Sugeruje się jednak wpływ czynników genetycznych, środowiskowych i toksycznych. Stwardnienie zanikowe boczne zalicza się do chorób zwyrodnieniowych układu nerwowego.

Postacie SLA

Wyróżnia się 3 podstawowe typy choroby jaką jesty stwardnienie zanikowe boczne:

• klasyczną Charcota;
• rodzinną;
• nietypową.

Najczęściej występuje postać klasyczna, ponieważ aż w około 90% przypadków.W 5-10% występuje postać rodzinna o autosomalnie dominującym typie dziedziczenia. Choroba jest heterogenna.

Objawy

W początkowej fazie choroby dominują objawy takie jak osłabienie i zanik mięśni w zakresie jednej kończyny górnej. Dotyczą one najpierw drobnych mięśni dłoni, a następnie obręczy barkowej. Zmiany pojawiają się później w przeciwległej kończynie i dalej w kończynach dolnych.

Objawy opuszkowe i rzekomoopuszkowe w postaci dyzartrii i dysfagii oraz zaburzenia oddechowe obserwuje się w różnych fazach choroby, jednak najczęściej już w jej zaawansowanym stadium. W 25% przypadków to właśnie objawy opuszkowe mogą być pierwszym symptomem choroby.

Wymienionym objawom towarzyszą:

• wygórowanie odruchów głębokich (w fazie początkowej) lub ich osłabienie (w fazie zaawansowanej);
• spastyczność;
• obustronny objaw Babińskiego;
• fascykulacje mięśni kończyn, tułowia oraz języka.

Zwykle nie stwierdza się zaburzeń czucia. Ponadto choroba nie atakuje narządów zmysłu, nerwów gałkoruchowych oraz zwieraczy pęcherza i odbytu.

Rozpoznanie

Brak specyficznego dla SLA testu diagnostycznego czy też czułego i swoistego wskaźnika biologicznego powoduje, że rozpoznanie ustala się na podstawie wywiadu, badania przedmiotowego oraz wyników badań dodatkowych – elektrodiagnostycznych, obrazowych i laboratoryjnych. Celem diagnozy choroby stosuje się przede wszystkim badanie EMG i ENG. Konieczne jest wykonanie badania EMG z wielu mięśni, których unerwienie pochodzi z różnych segmentów rdzenia. Z kolei badanie ENG wykonuje się celem wykluczenia polineuropatii, głównie wieloogniskowej ruchowej z blokiem przewodzenia, która jest chorobą poddającą się skutecznemu leczeniu.

Neurolog może podejrzewać chorobę po opisywanych przez pacjenta objawach. W przypadku jakichkolwiek wątpliwości należy jak najszybciej zgłosić się do lekarza specjalisty.

Stwardnienie zanikowe boczne – leczenie

Schorzenie mimo starań pozostaje nieuleczalne ze względu na brak możliwości wdrożenia leczenia przyczynowego. Wobec braku skutecznego leczenia powstrzymującego postęp choroby w ciągu ostatnich lat szczególną uwagę zwrócono na wielokierunkową, specjalistyczną opiekę paliatywną, której celem jest łagodzenie objawów choroby i poprawa jakości życia chorych. Stosuje się także leczenie farmakologiczne, indywidualnie do każdego pacjenta.

Wśród postępowania objawowego szczególne znaczenie ma:

• pomoc w trudnościach w połykaniu;
• opanowanie duszności i ułatwienie odkrztuszania;
• umożliwienie efektywnej komunikacji chorego z otoczeniem;
• leczenie usprawniające.

Ogromne znaczenie ma wsparcie psychologiczne pacjentów i ich rodzin, ponieważ depresja, lęk i rozpacz to zjawiska bardzo często towarzyszące chorobie. Regularna fizjoterapia także zdecydowanie zwiększa jakość życia pacjentów. Pomimo, że choroba jest nieuleczalna, wiele jej objawów można złagodzić, a celem terapii powinna być poprawa jakości życia i podtrzymywania niezależności pacjenta tak długo, jak to możliwe. Należy jednak wiedzieć, że z powodu braku leczenia przyczynowego, choroba w ciągu kilku lat prowadzi nieuchronnie do śmierci pacjenta. Przyczyną tego jest niewydolność oddechowa i powikłania płucne.

Bibliografia

1. Kwieciński H., Słowik A., Choroby neuronu ruchowego, Polski Przegląd Neurologiczny, 6/2010.
2. Kubiszewska J., Kwieciński H., Stwardnienie zanikowe boczne, Postępy Nauk Medycznych, 6/2010.
3. Rubinowicz-Zasada M., Orczyk A., Orczyk M., (i inni), Stwardnienie zanikowe boczne – choroba neuronu ruchowego, Pediatria i Medycyna Rodzinna, 11/2015.
4. Hubner I., Hubner J., Witek I., (i inni), Stwardnienie zanikowe boczne z objawami piramidowo-pozapiramidowymi oraz jako zespół paranowotworowy – opis dwóch przypadków, Polski Przegląd Neurologiczny, 3/2017.

	Spirulina + Chlorella – naturalne oczyszczanie organizmu Spirulina i Chlorella to naturalny produkt, który dostarcza witaminy, minerały, a także inne niezbędne do prawidłowego funkcjonowania składniki odżywcze. Dodatkowo skutecznie wspomaga oczyszczanie organizmu, regulację metabolizmu i wzmacnianie układu … Zobacz więcej...
	Chlorella z rozerwaną ścianą komórkową Chlorella to alga słodkowodna, która wspomaga naturalne procesy organizmu w oczyszczaniu z toksyn. Oprócz witamin i minerałów, zawiera m.in. CGF (czynnik wzrostu Chlorelli), który przyspiesza regenerację tkanek, podział i wzrost komórek. Zobacz więcej...